Многолетний опыт в области детской челюстно-лицевой хирургии позволил Мамедову Адилю Аскеровичу получить заслуженное уважение и доверие родителей и самих маленьких пациентов с проблемами расщелины губы, заячьей губы, волчьей пасти и расщелины неба. Адиль Аскерович - доктор медицинских наук, основатель Российского благотворительного фонда помощи детям “Врожденная расщелина губы и неба“, автор монографии, основатель журнала “Детская стоматология”, создатель высоко –эффективных методик, вошедших в широкую клиническую практику пластической челюстно-лицевой хирургии.
Совместно с родителями пациентов организовал Российский благотворительный фонд помощи детям «Врожденная расщелина губы и неба».
КАРТА КЛИНИЧЕСКОГО ОБСЛЕДОВАНИЯ
« ___ »_________ 199 г.
ОСМОТР ХИРУРГА
STATUS LOCALIS

При внешнем осмотре отмечается вынужденное участие мимических мышц лица, крыльев носа во время спонтанной речи.
Лицо — широкое, низкое, выдающиеся скулы, широкий и низкий вход в глазницу. Глазница имеет высокий, приближающийся к кругу вход. Широкий, вытянутый в длину вход в полость носа, обилие подкожно-жирового слоя. Лицо мягкое, округлое, длинное, узкое, скуловые дуги выделяются мало, длинный и узкий скелет носа.
Нос — наружный отдел носа короткий, уплощен, широкий, слегка вздернут кверху, притуплен на конце, короткий и вогнутый скелет носа. Не отмечается резкая диспропорция концевого отдела и спинки носа.
Корень носа — плоский, широкий, расположен симметрично, асимметрично по отношению к глазницам. Кожа у корня носа тонкая, гладкая, легко образует в складку, книзу, ближе к крыльям носа, кожа более плотная и тесно спаяна с подлежащими тканями. Отмечается небольшое количество сальных желез в области корня носа и большое количество в области крыльев носа: отверстия в этих местах видны невооруженным взглядом. На верхушке, крыльях носа и в области перегородки подкожный слой плотно спаян с кожей. Мышечный слой развит слабо.
Спинка носа — симметрична, асимметрична, искривлена вправо, влево, седловидное западение, горб спинки носа, увеличена в размерах.
Крылья носа — симметричны, асимметричны, левое, правое крыло носа деформировано, уплощено, умеренно, резко нависает над основанием носового хода. Крыльные хрящи не гипертрофированы, не раздвоены; основания крыльев носа не смещены кнаружи и кзади.
Кончик носа — приплюснут, расширен вследствие расхождения и уплощения крыль-ных хрящей, а спинка носа чрезмерно высока, имеет выраженную костно-хрящевую горбину. В области кончика носа отмечается вдавление вследствие расхождения медиальных ножек крыльных хрящей.
Перегородка — своей подвижной частью делит вход в нос на два отверстия, ведущие в полость носа. Форма носовых отверстий имеет овальную, круглую, оливообразную форму, расположены горизонтально слева, справа, вертикально слева, справа. Средняя ширина — 19-32 мм. Носовое отверстие на левой стороне по размерам соответствует правой, стенозировано на 1/3, 1/2, расположено симметрично, асимметрично. Хрящевая часть перегородки не имеет деформацию — умеренную, резко выраженную.
Гребневидная внутриносовая складка слабо, резко выражена слева, справа, практически не выражена. Возможно изменение конфигурации обоих крыльев за счет ротации латеральных ножек больших хрящей и выбухание их в полость носа в виде гребней.
Носовая полость разделена на две половины перегородкой носа, которая образована костной и хрящевой основой и покрыта слизистой оболочкой. Перегородка носа является медиальной стенкой полости носа. Перегородка не искривлена вправо, влево. Кроме медиальной стенки, полость носа имеет верхнюю, нижнюю, и латеральные стенки. В центральном своем отделе верхняя стенка образована основанием решетчатой кости. Ширина этого отдела — 2-3 см. Передняя часть верхней стенки полости носа имеет наклон кзади и книзу. Нижняя стенка ограничивает полость носа от полости рта, она образована небным отростком верхней челюсти и сзади — горизонтальной пластинкой небной кости. Нижняя стенка полости носа несколько вогнута в поперечном направлении и наклонена спереди назад. Ширина дна полости носа от 7 до 10 мм, 10-15 мм.
Латеральная стенка полости носа является наиболее сложной, она образована костной и хрящевой структурой носа. Выступы на латеральной стенке образованы гипертрофированными, не измененными в цвете носовыми раковинами. При инструметальном обследовании отмечаются: верхний, средний, нижний носовые ходы. Слизистая оболочка покрывает носовые раковины и проходы. Не отмечается сухих корочек. Передняя часть носовой полости — преддверие — ыстлано кожей, которая загибается внутрь. Носовое дыхание не нарушено справа, слева. Анатомические изменения формы носа сочетаются с нарушениями его функции в связи с искривлением носовой перегородки и костной пирамидки.
Верхняя губа — ограничена сверху наружным носом, снизу — ротовой щелью, а по сторонам — носогубная борозда отделяет губу от щеки. У углов рта верхняя губа соединяется с нижней губной спайкой. Носогубная борозда спускается ниже губной спайки, но все же отчетливой границы между нижней губой и щекой нет и ее приходится проводить условно, соединяя указанную борозду с подбородочно — губной бороздой. Последняя является нижней границей нижней губы. Верхняя граница нижней губы — ротовая щель. Обе губы состоят из покрывающей их снаружи тонкой кожи мышечного слоя и выстилающей губы изнутри слизистой оболочки.
Смыкание губ полное, неполное. Линия красной каймы не деформирована справа, слева, не подтянута кверху.Белый валик не изменен, не наблюдается асимметрия «Лука Купидона».
Кожа верхней губы вертикально идущим от перегородки носа желобком как бы делит губу на три части: среднюю и две боковые. На ней у основания фильтрума выделяют три точки: две боковые, расположенные выше, и одну центральную — между боковыми, но ниже их. Ближе к ротовому отверстию кожа переходит в красную кайму губ или их промежуточную часть. Это тоже кожа, но весьма истонченная, что и придает ей красноватый цвет. Кожа красной каймы отличается еще и тем, что не имеет ни волос, ни потовых желез. Красная кайма имеет сальные сальные железы; они находятся на всей поверхности губ, но сосредотачиваются особенно у углов рта. На верхней губе их больше, чем на нижней.
Подкожной клетчатки в губах очень мало, она находится ближе к их основанию и к углам рта. В этой клетчатке никогда не откладывается много жира.
Мышечный слой губ состоит из мышцы, окружающей ротовой отверстие, волокна которой идут циркулярно, и многочисленных мышц, входящих в толщу губы в радиальном направлении. Поэтому губы могут смыкаться и расходиться, перемещая и расширяя отверстие рта, а также менять свою конфигурацию. Верхняя губа выступает немного вперед, слегка прикрывая нижнюю. На верхней губе имеется по средней линии губной бугорок, который даже несколько нависает над нижней губой. При складывании губ трубочкой образуется возвышение с обеих сторон..
Слизистая оболочка губ имеет выраженный подслизистый слой. Переход кожи в слизистую оболочку происходит не по резкой границе, а на некотором протяжении и именно по линии привычного смыкания губ. В слизистой оболочке губ заложены сложные альве-олярно-трубчатые слюнные железы, величина которых достигает горошины, поэтому они большей своей частью находятся в полслизистом слое и только протоки их открываются на слизистой оболочке губы. В толще губ проходят кровеносные и лимфатические сосуды, а также чувствительные и двигательные нервы.
Щеки тоже состоят из кожи, мышцы и слизистой оболочки, но не имеют таких четких границ, как губы. Спереди их ограничивают бороздой, над этой бороздой щека нависает, выступая вперед в виде носогубной складки. Кзади щека переходит в околоушную область. Под кожей щеки, которая толще, чем кожа губ, находится подкожно-жировая клетчатка, имеющая склонность к отложению жира. В задневерхней части над щечной мышцей находится отграниченный от остальной клетчатки округлой формы жировой комок Биша.
Полость рта делится зубами и деснами на две части. Передняя часть, кнаружи от зубов и десен — преддверие полости рта, а все остальное пространство позади десен и зубов — собственно полость рта. При опущенной нижней челюсти обе части рта широко сообщаются между собой, а при сомкнутых зубах преддверие и собственно полости рта соединяются пространством позади зубов и межзубными промежутками.
Преддверие полости рта в виде подковообразной щели находится между губами и щеками с одной стороны и зубами и деснами — с другой стороны. Оно сообщается с наружной средой через находящуюся между губами ротовую щель. Все преддверие выстлано слизистой оболочкой, которая на губах и щеках подвижна и может быть образована в складку благодаря наличию подслизистого слоя.
Слизистая оболочка десен сверху и снизу, переходя на щеки и губы, образует своды преддверия полости рта, эти своды местами прерываются вертикальными складками слизистой оболочки, перебрасывающимися с десен на губы и щеки уздечками. Они наиболее выражены по средней линии, причем уздечка верхней губы крупнее, чем нижней.
В преддверие полости рта открываются протоки многих мелких слюнных желез щек, и губ, и с каждой стороны по одному крупному протоку околоушной слюнной железы. Отверстие этого протока находится на небольшом возвышении, околоушным или верхним слюнным сосочком, на слизистой оболочке щеки, против второго верхнего моляра.
Альвеолярный отросток — костная часть, на которой расположен зубной ряд верхней челюсти, разделяющий преддверие полости от собственно полости рта.
Десна — со стороны преддверия в участке, расположенном ближе к зубам, она неподвижно укреплена на надкостнице, имеет более бледно-розовый цвет, чем остальная слизистая оболочка преддверия рта, очень богата сосудами, но значительно светлее, нежели цвет слизистой полости рта. Слизистая оболочка десен неподвижна и нерастяжима, прочно сращена с надкостницей альвеолярных отростков. В ней нет желез. Слизистая оболочка, покрывающая тело верхней челюсти, в области щеки и губы становится более подвижной, так как под ней имеется рыхлый подслизистый слой. Место перехода малоподвижной слизистой в подвижную носит название переходной складки. Только ближе к сводам преддверия полости рта слизистая оболочка постепенно отходит от надкостницы и в деснах появляется немного рыхлой соединительной ткани. Десна окружает зуб, прикрывая его шейку, но не срастается с ним, несколько углубляясь, образуя при этом дес-невые карманы.
Соотношение зубных рядов ортогнатическое, прогеническое, перекрестное.
Зубная формула ————————————————/———————————————————
Собственно полость рта — верхней стенкой полости рта является твердое и мягкое небо, нижней — язык и лежащее под его свободным передним концом дно, а боковыми — зубы и десны. Спереди и с боков собственно полость рта сообщается с его преддверием, а сзади с глоткой.
Твердое небо — костной основой являются небные отростки верхней челюсти и горизонтальные части небных костей. Срастаясь по средней линии, эти отростки образуют продольный небный шов. В области небного шва не отмечается выступ различной высоты, известный под названием небного валика.
На твердом небе нет обычного подслизистого слоя, но между слизистой оболочкой и надкостницей расположены комочки жира, много слизистых желез и соединительнотканных тяжей, плотно соединяющих слизистую оболочку с надкостницей и костью.
Твердое небо покрыто слизистой оболочкой, которая в области шва значительно тоньше, чем в задней части неба. Кзади и в сторону от передних отделов шва слизистая оболочка образует несколько поперечных валиков. Слизистые железы открываются на слизистой оболочке всего неба небольшими отверстиями. Наибольшей толщины железистый слой достигает в углу между небным и альвеолярным отростками. Особенно плотно слизистая оболочка связана с надкостницей в области альвеолярного отростка, прилегающих к нему участках и вдоль шва.
Отмечается центрально расположенный дефект переднего, среднего, нижнего отделов твердого неба, начинающийся от уровня резцового отверстия, продолжающийся до уровня … зубов верхней челюсти, размером от 0,5 - до 10 мм. Через дефект переднего, среднего, нижнего, отдела твердого неба видны носовые раковины гипертрофированные, не гипертрофированные, покрытые набухшей гиперемированной, цианотичной слизистой оболочкой, компенсаторно закрывающей своей массой этот дефект. Малоизме-ненная слизистая оболочка вокруг краев дефекта, не отличающаяся по цвету от окружающих тканей, свидетельствует о проведенной первичной уранопластике. Рубцы плотные, хрящеобразные, в виде бугорков являются показателями неоднократных оперативных вмешательств в этой области. Белесый цвет рубцов, резко отличающийся от цвета тканей в боковых отделах твердого неба, расположенный по средней линии и идущий от основания дефекта переднего отдела твердого неба до задне-нижнего края мягкого неба, т.е. до язычка, говорит о ранее проведенной уранопластике.
Костный скелет твердого неба представляет заметную вогнутость в переднезаднем и боковом направлениях и имеет форму пропорционально развитой, высокий, широкий, короткий свод, длинное, узкое небо. У новорожденных и у детей до появления зубов твердое небо плоское, свод слабо выражен.
Кзади, несколько медиальнее третьего верхнего большого коренного зуба, на твердом небе с обеих сторон отмечается проекция наружнего отверстия крылонебного канала в виде большого небного отверстия. Кзади от него, на нижней поверхности пирамидального отростка небной кости, имеются проекции двух малых небных отверстий.
Мягкое небо — является непосредственным продолжением твердого неба и составляет также верхнюю и отчасти заднюю стенку полости рта. При сокращении мягкого неба между ним и спинкой языка образуется отверстие, ведущее в ротовой отдел глотки — зев. Поэтому в мягком небе выделяют два отдела: передний, расположенный более горизонтально и являющийся продолжением твердого неба, и задний, опускающийся вниз — небная занавеска. У новорожденных мягкое небо лежит горизонтально, и слабо выраженный свод глотки находится почти на уровне твердого неба. Слизистая оболочка покрывает мягкое небо сверху и снизу. Оно является продолжением слизистой оболочки твердого неба, содержит большое количество слизистых желез.
От переднего отдела твердого неба на всем протяжении по средней линии до мягкого неба тянется рубец незначительный, малозаметный, грубый, выступающий над уровнем слизистой, тянущий мягкое небо кверху, не деформирующий ткани мягкого неба. Отмечается дефект тканей мягкого неба длиной до 10-15 мм.
Между передними небными дужками, спускающимися от мягкого неба к боковым краям корня языка и задним небным дужкам, сливающимися со слизистой оболочкой глотки, с обеих сторон от зева расположены небные миндалины.
Левая, правая миндалина средней величины, без патологического содержимого, не изменена, не гипертрофированна, не изменена в цвете.
Глотка — располагается спереди от позвоночника и глубоких мышц шеи. Спереди сообщается с полостью носа, рта и гортанью. В связи с этим в ней различают три отдела: верхний отдел — epipharynx, называемый также носоглоткой (nasopharynx); средний отдел — mesopharynx, называемый также ротоглоткой (oropharynx) и нижний отдел — hypopharynx, называемой гортаноглоткой (laryngopharynx).
Верхний отдел глотки располагается кзади от носовой полости и ограничен снизу мягким небом, а с боков — боковыми и задней стенками глотки. Отделение верхнего отдела от среднего достигается за счет сокращающихся во время фонации мышц небно-глоточ-ного кольца. Функция небно-глоточного кольца образована за счет следующих мышц: 1) мышц, поднимающих и натягивающих мягкое небо (m.levator veli palatini, m.tensor veli palatini); 2) мышц, находящихся в толще небных дужек (m.palatopharyngeus, m. palatoglossus); 3) верхнего сжимателя глотки (m. constrictor pharyngis superior); 4) мышцы язычка, которая проходит вдоль средней линии неба, оканчивается в язычке (m. uvulae), 5) мышцы, напрягающая мягкое небо (m.tensor veli palatina). Смыкание мышц небно-глоточного кольца возникает следующим образом: вследствие сокращения верхнего сжимателя глотки и мышц, находящихся в толще небных дужек, на задней стенке глотки возникает утолщение, называемое валиком Passavant. Мягкое небо, со всеми мышечными структурами перемещается назад и вверх до контакта с валиком Пассаванта, а мышцы боковых стенок глотки с обеих сторон смыкают глоточное кольцо. Язычок (uvulae) в этот же момент поднимается вверх и кзади и создает полную изоляцию носоглотки от ротоглотки.
Средний отдел глотки имеет непосредственную связь с одной из важнейших резона-торных камер — ротовой полостью. Верхнюю границу ротоглотки во время спонтанной речи, глотания образует небно-глоточное кольцо. В нормальных условиях при закрытой полости рта, в то время когда человек молчит, дыхание происходит через нос. Однако как только человек начинает говорить, характер дыхания меняется. В случаях нарушения (недостаточности) функции мышц небно-глоточного кольца происходит утечка воздуха через нос, тогда как в нормальных условиях поток воздуха должен бы стремиться в полость рта. Таким образом возникает открытая ринолалия.
Средний отдел глотки от нижнего ничем не отделен и плавно переходит в него.
Нижний отдел глотки доходит до нижнего края перстневидного хряща. Во время голо-сообразования, когда надгортанник приподнят и вход в гортань широко открыта, нижний и средний отделы глотки образуют единую полость. Средний и нижний отделы глотки образуют единую резонаторную зону, ограниченную сверху смыкающимся небно глоточным кольцом, спереди — языком, сзади мышцами задней стенки глотки.
Вся глотка выстлана слизистой оболочкой, которая для нижних двух отделов является продолжением слизистой оболочки полости рта, а для верхнего — полости носа.
По средней линии от языка к дну полости рта опускается вертикальная складка слизистой оболочки — она носит название уздечки языка. Эта складка спереди достигает задней поверхности десны, короткая, нормальных размеров, не ограничивает подвижность кончика языка.
Структуры небно-глоточного кольца, состоящие из тканей мягкого неба (небной занавески), боковых стенок глотки левой, правой и задней стенки глотки мало, плохо, хорошо подвижны. Однако визуально смыкания небно-глоточного кольца не отмечается. Речь больного с оттенком назализации, отмечается утечка воздуха через нос во время спонтанной речи, что подтверждается вынужденным участием мимических мышц во время спонтанной речи.
Язык — мышечный орган, покрытый слизистой оболочкой. В нем различают верхушку, тело и корень. Последним язык соединяется с костями и окружающими его органами. Верхняя его поверхность самая большая и называется спинкой, а нижняя, гораздо меньшая — кончиком или верхушкой. Обе поверхности сединяются боковыми краями.
При развитии язык срастается из трех зачатков. Следы их соединения видны в виде срединной борозды, идущей от верхушки языка по его спинке до соединения с Y-образной бороздкой. Эта бороздка отделяет ротовую часть поверхности языка от глоточной. На месте соединения обеих борозд, т.е. соединения всех трех эмбриональных закладок языка, остается слепая ямка, остаток протока развившейся здесь щитовидной железы.
Кзади слизистая оболочка толще и имеет узловатый вид вследствие наличия лимфо-идных фолликул, объединяемых в понятие язычной миндалины.
Кпереди спинка языка шероховата от содержащихся в ней выступов, сосочков языка. Большая часть этих сосочков имеет шиловидную или коническую форму. Эти сосочки называются нитевидными и коническими. Основой этих сосочков являются выступы слизистой оболочки. Ороговение с разрыхлением поверхностного слоя и придает спинке языка беловато-серый цвет, поэтому можно говорить — «язык обложен», «не обложен».
Вкусовые луковицы помещаются в сосочках, а боковых сторонах.
Слизистая оболочка нижней поверхности языка более розовая, легче берется в складку и всегда в виде складки переходит с языка по средней линии на дно полости рта. Это уздечка языка — она короткая, нормальных размеров, не ограничивает подвижность кончика языка.
По бокам от уздечки на нижней поверхности языка с каждой стороны видно по бахромчатой складке. Обе складки сближаются к верхушке языка, а кзади расходятся. Между уздечкой и бахромчатыми складками через слизистую оболочку можно видеть идущие от верхушки языка синеватого цвета вены. Под слизистой оболочкой находятся мускулатура языка и его соединительнотканный скелет.
Дном полости рта называют участок слизистой оболочки, находящийся спереди и частично по бокам от языка, между ним и деснами нижней челюсти. Под этой слизистой оболочкой находятся подъязычные слюнные железы и мышцы, составляющие мышечное дно полости рта.
По средней линии ко дну полости рта от языка опускается вертикальная складка слизистой оболочки. Эта складка спереди достигает задней поверхности десны. По бокам от уздечки тянутся плотноватые валики, участки слизистой оболочки, покрывающие подъязычные слюнные железы. Вдоль валика слизистая оболочка образует подъязычную складку, в которой маленькими отверстиями открываются мелкие протоки подъязычной железы. Самая медиальная часть валика возвышается бугорком, образуя подъязычное или слюнное мясцо. На нем открываются протоки подчелюстной и большой проток подъязычной слюнных желез. Кпереди по бокам от уздечки, но уже у самой нижней челюсти имеется группа мелких слюнных желез дна ротовой полости — резцовые железы, находящиеся позади резцов нижней челюсти. Поэтому на дне полости рта скапливается всегда относительно большое количество слюны.
ДИАГНОЗ: ринолалия, ринофония, короткая уздечка верхней губы, языка, остаточный дефект переднего, среднего, нижнего, отдела твердого неба после уранопластики, небно-глоточная недостаточность.
ЗАКЛЮЧЕНИЕ: характер функциональных нарушений речи при комплексном сочетании короткого преддверия полости рта,остаточной деформации и дефекта твердого и мягкого неба, с недостаточностью функции небно-глоточного кольца, заключающееся в нарушении фонации и звукопроизношения, определяет тактику лечения: после клинико-лабораторных методов обследования по общепринятой методике с целью выяснения общего состояния организма и подготовки к операции, специальных методов обследования функции и механизма смыкания небно-глоточного кольца планируется: углубление преддверия полости рта; пластика дефекта переднего, среднего, нижнего отдела твердого неба; устранение небно-глоточной недостаточности; фарингопластика; устранение короткой уздечки языка.
Примечания:
Врач: