Многолетний опыт в области детской челюстно-лицевой хирургии позволил Мамедову Адилю Аскеровичу получить заслуженное уважение и доверие родителей и самих маленьких пациентов с проблемами расщелины губы, заячьей губы, волчьей пасти и расщелины неба. Адиль Аскерович - доктор медицинских наук, основатель Российского благотворительного фонда помощи детям “Врожденная расщелина губы и неба“, автор монографии, основатель журнала “Детская стоматология”, создатель высоко –эффективных методик, вошедших в широкую клиническую практику пластической челюстно-лицевой хирургии.
Совместно с родителями пациентов организовал Российский благотворительный фонд помощи детям «Врожденная расщелина губы и неба».
В последние годы челюстно-лицевые хирурги уделяют большое внимание разработке новых путей и подходов к комплексной реабилитации больных с ВРН, в частности, больных с нарушением речи после первичной уранопластики, вызванным недостаточностью НГК. Наш опыт свидетельствует, что реконструктивно-восстановительные операции, направленные на
устранение НГН, могут быть удовлетворительными только в случае восстановления нормальной анатомии и функции органа, отвечающего за формирование речи, и, как следствие, устранения назальности.
Нет нужды подтверждать необходимость комплексного подхода, включающего участие специалистов разного профиля. Это постоянное ортодонтическое наблюдение и лечение, педиатрический контроль здоровья, подготовка ребенка к операции, постоянный логопедический контроль до- и после операции, психолого-педагогическая диагностика, коррекция нарушений речи и психоэмоционального состояния пациента, вызванного врожденной патологией.
Одним из основных проявлений несостоятельности речи после уранопластики является ринолалия, относящаяся на основе этиопатогенетического фактора к речевым нарушениям, обусловленным аномалией строения периферического речевого аппарата. Составная часть этого аппарата — НГК. Поэтому характерной симптоматикой при ринолалии является комплекс нарушений артикуляции звуков, речи и тембра голоса.
Эти изменения качества голоса указывают на патологическое формирование звуков в носоглотке и глотке в связи с наличием неполноценного смыкания НГК, регистрируя утечку воздуха через нос. Из-за утечки воздуха в резонатороной зоне (носо- и ротоглотке) качественно измененная воздушная струя придает голосу своеобразный оттенок, известный под названием «гнусавость», т.е. назальность в речи. Кроме того, когда регистрируется утечка воздуха через нос, воздушное давление в носоглотке уменьшается и увеличивается в ротоглотке, а за счет неполноценного смыкания мышечного сфинктра НГК уходит в полость рта. Потеря совместного функционирования носо- и ротоглотки, ослабление голоса и делают речь пациента малопонятной, смазанной.
Анализируемые данные свидетельствуют о том, что оператору необходимы знания механизма звуко-речеобразования, связанного с нормальным и патологическим звукопроизношением, понимание врачом сущности взаимодействия структур НГК и состояния тканей, принимающих участие в этом процессе. Функцию структур НГК можно, образно говоря, не только слышать (наличие назальности), но и видеть (эндоскопия). Наша практика подтвердила, что наиболее эффективным методом оценки движения структур глотки и механизма смыкания НГК является эндоскопическое исследование.
Отмечено, что дефекты речи соответствуют той или иной степени недостаточности НГК, возникающей в результате нарушения подвижности одной или нескольких его структур. При изучении роли каждой из структур в механизме смыкания (в спокойном состоянии и на высоте произнесения звуков) нами были определены степени их подвижности.
Если у пациента имелось нарушение речи и эндоскопически определялась хорошая подвижность структур НГК, то нарушения речи, по нашему мнению, связаны с патологией центрального происхождения, и это является задачей специалистов соответствующего профиля.
Если говорить о прямом практическом значении эндоскопического обследования функции НГК, то, при удовлетворительной подвижности всех его структур, мы рекомендовали 2-недельный диагностический, интенсивный курс логопедического обучения (двухнедельный курс дает возможность определить перспективность логопедического обучения и показать родителям основные его приемы). При положительном эффекте логопедического обучения оно продолжалось и контролировалось. Если же не было эффективной положительной динамики, то мы рекомендовали речеулучшающую операцию.
Плохая подвижность одной или нескольких структур НГК, определенная трансназальной эндоскопией, позволяет нам рекомендовать оперативное лечение, направленное на использование малоподвижных структур в реконструктивно-восстановительных операциях.
Определение степени нарушения подвижности структур НГК необходимо для выбора тактики хирургического лечения в зависимости от степени участия структур НГК в механизме смыкания.
Замечено, что контакт мягкого неба с ЗСГ происходит не всегда одинаково и не на одном уровне. Смыкание бывает выше уровня валика Пассаванта, на его уровне, правее, левее, по центру и т.д.. Это происходит потому, что механизм смыкания сфинктера НГК эксцентричный (Ад.А. Мамедов, 1984; С.Г. Ананян, 1985; M.L. Skolnick, 1970-1975; R. Shprintzen, 1981). Назальный оттенок голоса возникает в том случае, когда сфинктер не смыкается и происходит утечка воздуха через нос. Регистрируются изменения аэродинамических условий фонации, деформации струи воздуха, что придает голосу назальный оттенок. Установлено, что утечка воздуха через нос снижает давление внутриротового воздушного потока, а желание пациента правильно произнести звуки выражается в компенсатором участии мимических мышц лица во время спонтанной речи. Пациент напрягает мышцы лба, крыльев носа, стремясь сократить утечку воздуха через нос и поддержать необходимое для согласных звуков давление в носо- и ротоглотке. Хотелось бы подчеркнуть, что одной из главных задач хирурга при наличии у пациента недостаточности НГК является диагностика причин этой недостаточности, качественное и количественное определение утечки воздуха через нос.
Как указывалось ранее, нарушение подвижности структур НГК приводит к отсутствию полноценного смыкания, увеличению просвета между НЗ и ЗСГ, вследствие чего в речи возникает назальность. Клинически это выражается увеличением носового оттенка от «А» к «У» в последовательности А — О — Э — И — У.
При ринолалии в первую очередь страдает образование артикулем, в связи с чем в кору мозга поступает дефектный афферентный импульс и ответная кинестезия либо не создается (при отсутствии звука в произношении), либо становится сама дефектной (при искажении артикулемы). У детей с данной формой патологии НГК наблюдается недостаточность аналитико-синтетической деятельности слухового и речедвигательного анализаторов, что нередко ведет к недоразвитию фонематического слуха, нарушается акустический контроль и сличение собственной звуковой продукции с запечатленными в памяти образцами речи окружающих. Таким образом, характер нарушения речи у пациентов с НГН охватывает не только периферический речевой аппарат, но и косвенно влияет на центральный. Это необходимо учитывать при комплексной диагностике нарушения речи у пациентов с ВРН, при планировании хирургического устранения НГН и последующей реабилитационной терапии.
В связи с этим мы отмечаем особенности диагностики и лечения нарушений речи у пациентов с ВРН, имеющих нарушение функции структур НГК. Эти особенности заключаются в том, что в случае назальности речи необходимо провести комплексное диагностическое обследование по специально разработанному нами алгоритму.
Таким образом, данные логопедического обследования позволяют нам диагностировать глубину речевого поражения, определить возможные причины его возникновения, наметить пути устранения нарушения речи.
Без анализа психологом-педагогом психо-эмоциональной сферы пациента мы также не можем прогнозировать, контролировать и корригировать результаты лечения.
Следует указать, что электродиагностические исследования дают нам возможность определить состояние БЭА мышечных структур НГК, а после хирургического лечения — устранить ригидность мышечного комплекса НГК, как остаточную симптоматику. Проводимый нами диагностический спектральный анализ звуков речи в системе SIS показывает изменения формант спектра звуков при произнесении звуков «А» и «И» как до, так и после операции. Данное обследование является современной технологией и может быть использовано, как объективный метод оценки звукопроизношения.
Обследование оториноларинголога помогает нам оценить состояние ЛОР-органов до оперативного вмешательства и выявить влияние хирургической операции на их функцию, оценить функцию НГК с использованием эндоскопической техники.