Многолетний опыт в области детской челюстно-лицевой хирургии позволил Мамедову Адилю Аскеровичу получить заслуженное уважение и доверие родителей и самих маленьких пациентов с проблемами расщелины губы, заячьей губы, волчьей пасти и расщелины неба. Адиль Аскерович - доктор медицинских наук, основатель Российского благотворительного фонда помощи детям “Врожденная расщелина губы и неба“, автор монографии, основатель журнала “Детская стоматология”, создатель высоко –эффективных методик, вошедших в широкую клиническую практику пластической челюстно-лицевой хирургии.
Совместно с родителями пациентов организовал Российский благотворительный фонд помощи детям «Врожденная расщелина губы и неба».
Велофарингопластика — формирование постоянного лоскута слизистой оболочки, подслизистой основы и мышцы между структурами мягкого неба и ЗСГ для устранения НГН — одобрена сегодня большинством хирургов.
Высокий положительный результат операции по устранению НГН, отмечаемый многими исследователями, может создать иллюзии несложности этой техники оперативного вмешательства. Но лишь при большом опыте эти операции, несомненно, имеют лучшие результаты восстановления анатомии и функции НГК, особенно для пациентов, где первичная уранопластика закончилась НГН. Однако, разнообразие фарингеальных лоскутов (на верхней, нижней ножке, из средней трети, боковой (боковых) третей ЗСГ, а также различные способы их подшивания требуют высокого профессионализма. Лечение таких пациентов следует проводить в специализированных центрах, где имеются высококвалифицированные сотрудники, все необходимое оборудование для комплексной диагностики порока и лечения на всех этапах реабилитации.
Что же касается иллюзий несложности, то вновь подчеркиваем, что операции по устранению НГН являются высокопрофессиональным оперативным вмешательством и должны проводиться в специализированных лечебных учреждениях.
Это может служить определенного рода рекомендацией начинающим хирургам и хирургам с солидным стажем работы, но не имеющим опыта проведения вмешательств по устранению НГН.
НГН является своего рода «социальным маркером» пациента, ограничителем общения, антипрофессиональной «нагрузкой», «речевым тормозом» во многих направлениях формирования психоэмоциональной сферы и социальной адаптации личности. Поэтому так настойчиво мы ищем пути преодоления НГН и восстановления речи, как наиболее яркой коммуникативной способности человека.
В 1876 г. Шоэнборн (D. Schoenborn) предложил операцию, идея которой приписывается Тренделенбургу: на задней стенке глотки образуют фарингеальный лоскут на нижней ножке длиной в 4-5 см и шириной в 2 см. После отслаивания лоскут отворачивают книзу, вершине его придают трехугольную форму и вшивают в освеженные края мягкого неба. Подобная же техника использовалась J. Shede (1889), Bardenheuer (1892).
В 1924 г. операцию по устранению НГН описал W. Rosenthal и назвал своим именем. Техника W. Rosenthal мало отличается от техники D.Schoenborn: в лоскут он включал слизисто-мышечный слой до предпозвоночной фасции.
Большой вклад в развитие техники использования фарингеального лоскута при велофарингопластике внесли Fruend (1927), E. Padgett (1930), Sanvenero-Rosseli (1935), H. Marino, R. Segre (1950), R. Mtoran (1951), H. Conway (1951), F Dunn (1951, 1952), R. Trauner (1952, 1953), M. Ruch (1953), M. РеШ, Papillon-Leage, M. Psaume (1955), R. Stark, C. DeHaan (1960), J. Owsley et al. (1966), К. Ousterhout, R. Jobe, R. Chase (1971).
В.И. Заусаев (1956) и Е.У. Фомичева (1958) описали применение фарингеального лоскута для пластики дефекта мягкого неба. Однако, полученные функциональные и речевые результаты не удовлетворяли авторов, вследствие чего использование ФЛ, предложенных этими авторами, не получило широкого применения.
В.С. Дмитриева и Р.Л. Ландо (1968) для сравнения результатов пластики неба методами Рауэра и Шоэнбора-Розенталя обследовали 28 больных. Заметного изменения звукопроизношения у пациентов по сравнению с дооперационными результатами не отмечали.
А.А. Водотыка (1970), использовал фарингеальный лоскут на верхней ножке, подшивая его в предварительно подготовленное ложе средней трети мягкого неба. Только у 3 пациентов из 48 было полное расхождение, у остальных велофарингопластика дала положительные результаты.
В клинике хирургической стоматологии Днепропетровского медицинского института Е.С. Малевичем с соавт. (1970) было проведено 35 операций с использованием фарингеального лоскута на верхней и нижней ножках при первичной уранопластике и при НГН. Осложнений не наблюдалось, отмечено улучшение в речи.
Мы считаем, что при современных щадящих методах первичной уранопластики, проводимой в возрасте от 1,5 лет до 3 лет жизни, учитывая ее удовлетворительные функциональные результаты в большинстве случаев, необходимость операции по устранению НГН в дальнейшем уменьшится.
Используя фарингеальный лоскут со средней трети ЗСГ M. Fara et al., (1971) сворачивал его по длине трубочкой, вшивая в носовой слизисто-мышечный слой мягкого неба, создавая тем самым велофарингеальное соединение. Полная отслойка всего слизисто-надкостничного лоскута при этом проводилась по G.M. Dorrance (1933). Автором отмечены положительные речевые результаты (рис. 110).

Рис. 110. Устранение НГН с использованием фарингеального лоскута, свернутого «трубочкой» и вшитого в ткани мягкого неба по средней линии (M. Fara, J. Hrivnakova, E. Sedlakova, 1971).
V. Hogan (1973) подробно описывает ход своей операции при устранении недостаточности НГК (рис. 111). Преимуществом способа V. Hogan является полное закрытие раневой поверхности фарингеального лоскута на верхней ножке, выкроенного в средней трети ЗСГ, с использованием носового и ротового сли-зисто-мышечного слоя мягкого неба.

Рис. 111. Устранение НГН с использованием фарингеального лоскута со средней трети, подшивание его дистального конца к тканям носового слизисто-мышечного слоя мягкого неба, раневая поверхность которого закрывается ротовым слизисто-мышечным слоем (HOGAN V., 1973).
R.B. Stark в 1980 г. описал операцию велофарингопластики с использованием ФЛ на нижней ножке, с подшиванием раневой поверхности фарингеального лоскута к тканям носового слизисто-мышечного слоя мягкого неба, при этом его раневая поверхность закрывалась ротовым слизисто-мышечным слоем мягкого неба (рис. 112). Описывая этот способ, мы хотели обратить внимание на оригинальное закрытие раневой поверхности выкроенного на нижней ножке ФЛ. Обычно это достаточно трудно выполнимая часть такой операции. Несмотря на оригинальность решения, данный способ не нашел широкого применения в практике оперативной хирургии.

Рис. 112. Велофарингопластика (по Stark R.B., 1980).
В 1973 г. I. Donald Kapetansky предложил при первичной уранопластике S-образные фарингеальные лоскуты, выкроенные на ЗСГ (рис. 113).

Рис. 113. Первичная ураностафило-фарингопластика с использованием фарингеальных лоскутов, выкроенных s-образным разрезом на ЭСГ (D.I. Karetansky, 1973).
Способ заключался в выкраивании двух S-образных лоскутов на ЗСГ глотки и сшивании их на 2/3 между собой, при этом дистальные концы лоскутов подшивались к носовой слизистой мягкого неба. Раневые поверхности дистальных концов фарингеальных лоскутов закрывались ротовым слизисто-мышечным слоем мягкого неба. Этим способом автор прооперировал 21 больного. Функциональные и речевые результаты положительные.
Ф.М. Хитровым в 1984 г. описано использование тканей ЗСГ для устранения дефектов и деформаций, возникающих после неудачной уранопластики (рис. 114).

Рис. 114. Устранение YUY с использованием s-образного велофарингеального лоскута со средней трети ЗСГ и последующим подшиванием его дистальных концов к тканям носового и ротового слизисто-мышечного слоя мягкого неба по средней линии (Ф.М.Хитров, 1984).
Способ проведения операции:
— под эндотрахеальным наркозом на мягком небе по средней линии проводят разрезы для взаимноперемещаемых лоскутов АБВГ на границе твердого и мягкого неба. Далее на задней стенке глотки S-образным разрезом выкраивают два слизисто-мышечных лоскута на верхней и нижней питающей ножках. Ткани задней стенки глотки мобилизованы, перемещаются таким образом, что фарингеальные лоскуты основаниями и раневыми поверхностями сближаются друг с другом и занимают срединное положение, а дистальные концы сшиваются с тканями мягкого неба. При этом дистальный конец фарингеального лоскута на верхней ножке подшит к носовому слизисто-мышечному слою мягкого неба, а дистальный конец фарингеального лоскута на нижней ножке подшит к ротовому слизисто-мышечому слою мягкого неба.
Однако, при этом способе в отличие от известного по Д. Шоэнборну (1876) фарингеальные лоскуты полностью закрывают раневые поверхности друг друга до основания и подшиваются только к тканям мягкого неба. Способ можно использовать только при недостаточности, возникшей в результате нарушения подвижности или рубцовой деформации всего мягкого неба.
Данный способ вызвал у нас интерес, и с 1987 г. с целью устранения НГН мы использовали S-образные разрезы для выкраивания фарингеальных лоскутов на ЗСГ (рис. 115).

Рис. 115. Устранение НГН с использованием фарингеальных лоскутов, выкроенных S-образным разрезом в средней трети ЗСГ, с последующим подшиванием их дистальных концов к тканям носового слизисто-мышечного слоя мягкого неба и боковых стенок глотки, раневые поверхности при этом закрываются ротовым слизисто-мышечным слоем мягкого неба и БСГ (Ад. Мамедов, 1987).
Способ заключается в следующем:
— под эндотрахеальным наркозом проводят разрезы по заднее-нижнему краю мягкого неба, далее разрезы продлевают на боковые стенки глотки с обеих сторон, позади задней небной дужки, до уровня границы перехода БСГ на заднюю. Ткани распрепаровывают таким образом, что при этом образуют два слизисто-мышечных слоя — ротовой и носовой. Затем на ЗСГ в области средней ее трети, с частичным переходом на боковые трети, S-образным разрезом выкраивают два фарингеальных лоскута на верхней и нижней питающих ножках, основания которых ушивают между собой, а дистальные концы обоих фарингеальных лоскутов, развернутых по типу «ромашки», подшивают к носовому слизисто-мышечному слою тканей НЗ и БСГ. Раневые поверхности дистальных концов фа-рингеальных лоскутов и носового слизисто-мышечного слоя закрывают ротовым слизисто-мышечным слоем на всем протяжении. На ЗСГ раневые поверхности после взятия фарингеальных лоскутов закрывают путем мобилизации, сближения и смещения слизисто-мышечного слоя к средней линии и ушивания их между собой. Швы снимают на 5-6-е сутки.
При этом в отличие от способа, известного по Д. Шоэнборну, наши ФЛ полностью закрывают раневые поверхности друг друга до основания, и соответственно подшивают их не только к тканям мягкого неба, но и к тканям боковых стенок глотки, что является главной отличительной особенностью данной операции. В этом случае в механизме смыкания принимают участие все структуры НГК. Тем самым мы вовлекали в механизм смыкания не только НЗ, но и боковые структуры НГК.
Практически таким же образом мы решали проблему недостаточности НГК при врожденной скрытой расщелине неба (ВРН Скрытая). Небно-глоточную недостаточность, поздно замеченую врачами и родителями, на фоне врожденной скрытой расщелины неба (ВРНС), мы также устраняем с использованием S-образных слизисто-мышечных лоскутов, выкроенных на ЗСГ (рис. 116). В данном случае технология такая же как и в предыдущем способе: основания ФЛ сшивают между собой, а дистальные концы подшивают к носовому слизисто-мышечному слою мягкого неба через искусственно образованный дефект в области мягкого неба (ближе к границе перехода твердого неба в мягкое). Раневые поверхности дистальных концов ФЛ закрывают ротовым слизисто-мышечным слоем, образованным при создании искусственного дефекта (рис. 116).

Рис. 116. Устранение НГН при “ВРН скрытая” с использованием фарингеальных лоскутов, выкроенных s-образным разрезом в средней трети ЗГС, с последующим подшиванием их дистальных концов к тканям носового слизисто-мышечного слоя мягкого неба, раневые поверхности при этом закрываются ротовым слизисто-мышечным слоем мягкого неба и БСГ (ад. Мамедов, 1987).
Из-за сложности проведения способ не получил широкого распространения при устранении НГН, а использовался в некоторых случаях, в частности, при первичном устранении скрытой расщелины неба — ВРН скрытая.
Наша практика показала, что при устранении НГН необходимо использовать еще и ткани БСГ. Так с 1982 г. в клинике, руководимой проф. Л.Е. Фроловой (г. Москва), получил применение способ устранения НГН с использованием ФЛ, выкроенного в средней трети ЗСГ.
В результате наших исследований был разработан «Cпособ велофарингопластики» (Л.Е. Фролова, Ф.М. Хитров, Ад.А. Мамедов, 1986), заключающийся в выкраивании ФЛ на верхней ножке со средней трети ЗСГ и подшивании его к тканям мягкого неба, боковым стенкам глотки. Отличительной особенностью этого способа от предложенного Д. Шоэнборном в 1876 г. является то, что ФЛ на верхней питающей ножке подшивают не только к тканям НЗ, но и к тканям БСГ. Тем самым достигается участие всех структур НГК в механизме смыкания, процессе восстановления речи (рис. 117). Функциональные и речевые результаты, полученные аудиторской логопедической оценкой, эндоскопией оценены, как положительные.

Рис. 117. Способ велофарингопластики при устранении НГН с использованием фарингеального лоскута со средней трети ЗСГ (по Л.Е. Фроловой, Ф.М. Хитрову, Ад. Мамедову, 1986).
Способ заключается в следующем:
— под эндотрахеальным наркозом проводят разрезы по задне-нижнему краю мягкого неба с переходом на боковые стенки глотки с обеих сторон, позади задней небной дужки, до уровня границ перехода боковых стенок глотки на заднюю стенку глотки таким образом, что при этом образуют два слизисто-мышечных слоя — ротовой и носовой.
Далее заднюю стенку глотки условно делят на 3 части и в среднем ее отделе двумя вертикальными разрезами, соединенными между собой на вершине, выкраивают до превертебральной фасции слизисто-мышечный (фарингеальный) лоскут на верхней питающей ножке .
Под основанием ножки ФЛ в стороны проводят небольшие разрезы для лучшей мобилизации слизисто-мышечного слоя ЗСГ и для частичного закрытия раневой поверхности у основания ножки. Слизисто-мышечные слои задней стенки глотки тупо мобилизуют, сближают к средней линии и ушивают между собой.
В сформированный ранее носовой слизисто-мышечный слой, который включает в себя ткани НЗ и БСГ, подшивают дистальный конец ФЛ. Раневые поверхности ФЛ, носового слизисто-мышечного слоя закрывают до основания ротовым слизисто-мышечным слоем. Тогда как при лоскуте Д. Шоэнборна у основания он остается открытым и заживление проходит вторичным натяжением. Гемостаз по ходу всей операции. Швы снимают на 5-6-е сутки.
Наш опыт подтверждает, что при первичной пластике неба этот способ можно применять, как метод выбора для пациента с ВРН. Так наиболее удачно он применялся при первичной пластике неба в случаях позднего обращения пациентов за медицинской помощью (10-12 лет), когда ширина расщелины на уровне границ твердого и мягкого неба составила 3-3,5 см. В некоторых случаях мы разделяли эту операцию на два этапа: I этап — фарингопластика в пределах мягкого неба, II этап — пластика в пределах твердого неба. Данный способ применялся как при односторонней ВРГН, так и при двусторонней ВРГН.
Или: I этап — пластика в пределах твердого неба; II этап — фарингопластика в пределах мягкого неба. Результаты таких операций удовлетворительные. Конечно, основная часть послеоперационной реабилитации таких пациентов оставалась задачей логопедов, дефектологов, психологов.
Рассмотрим примеры одномоментного использования одного ФЛ, выкроенного в средней трети ЗСГ (рис. 118, 119, 120, 121. В таком случае операция будет носить название ураноста-филофарингопластика:

Рис. 118. Одномоментная ураностафилофарингопластика при врожденной односторонней сквозной (полной) расщелине верхней губы и неба, с использованием фарингеального лоскута выкроенного в средней трети ЗСГ, с последующим подшиваем его к тканям носового слизисто-мышечного слоя БСГ и НЗ. Раневые поверхности при этом закрываются ротовым слизисто-мышечным слоем (Л.Е. Фролова, Ад. Мамедов, 1987).

Рис. 119. Одномоментная ураностафилофарингопластика при врожденной двусторонней сквозной (полной) расщелине верхней губы и неба, с использованием фарингеального лоскута выкроенного в средней трети ЗСГ, с последующим подшиваем его к тканям носового слизисто-мышечного слоя БСГ и НЗ. Раневые поверхности при этом закрываются ротовым слизисто-мышечным слоем. На межчелюстной кости в этом случае проводится Т-образный разрез (Л.Е. Фролова, Ад.А. Мамедов, 1987).

Рис. 120. Одномоментная ураностафилофарингопластика при врожденной двусторонней сквозной (полной) расщелине верхней губы и неба, с использованием фарингеального лоскута выкроенного в средней трети ЗСГ, с последующим подшиваем его к тканям носового слизисто-мышечного слоя БСГ и НЗ. Раневые поверхности при этом закрываются ротовым слизисто-мышечным слоем. На межчелюстной кости в этом случае проодится V -образный разрез (Л.Е. Фролова, Ад.А. Мамедов, 1987).

Рис. 121. Одномоментная ураностафилофарингопластика при врожденной изолированной (полной) расщелине неба, с использованием фарингеального лоскута выкроенного в средней трети ЗСГ, с последующим подшиваем его к тканям носового слизисто-мышечного слоя БСГ и НЗ. Раневые поверхности при этом закрываются ротовым слизисто-мышечным слоем (Л.Е. Фролова, Ад.А. Мамедов, 1987).
Используя элемент предложенного нами ранее способа первичной уранопластики — опрокидывание в переднем отделе твердого неба при врожденной изолированной (частичной) расщелине неба, при широкой ее форме и тогда, когда вершина расщелины имеет «U»-образную форму, мы предлагаем ряд способов первичной ураностафилофарингопластики с использованием фарингеального лоскута, выкроенного в среднем отделе задней стенки глотки (рис. 122, 123, 124).

Рис. 122. Одномоментная ураностафило-фарингопластика при врожденной изолированной (частичной)расщелине неба с использованием опрокинутого по средней линии на область расщелины одного слизисто-надкостничного лоскута, с последующим подшиванием его к тканям носового слизисто-мышечного слоя БСГ и дистальному концу фарингеального лоскута, выкроенного со средней трети ЗСГ. Раневая поверхность опрокинутого СНЛ закрывается ротовым слизисто-мышечным слоем (Ад. Мамедов, 1989).

Рис. 123. Одномоментная ураностафило-фарингопластика при врожденной изолированной (частичной)расщелине неба с использованием опрокинутого по средней линии на область расщелины одного слизисто-надкостничного лоскута, перемещенного по плоскости другого слизисто-надкостничного лоскута, с последующим подшиванием опрокинутого лоскута к тканям носового слизисто-мышечного слоя БСГ и дистальному концу фарингеального лоскута, выкроенного со средней трети ЗСГ. Раневая поверхность опрокинутого СНЛ закрывается перемещенным по плоскости слизисто-надкостничным лоскутом и ротовым слизисто-мышечным слоем (Ад. Мамедов, 1989).

Рис. 124. Одномоментная ураностафило-фарингопластика при врожденной изолированной (частичной) расщелине неба с использованием опрокинутого по средней линии на область расщелины одного слизисто-надкостничного лоскута, перемещенных по плоскости двух слизисто-надкостничных лоскутов, с последующим подшиванием опрокинутого СНЛ к тканям носового слизисто-мышечного слоя БСГ и дистальному концу фарингеального лоскута, выкроенного со средней трети ЗСГ. Раневая поверхность опрокинутого СНЛ закрывается перемещенными по плоскости двумя слизисто-надкостничными лоскутами и ротовым слизисто-мышечным слоем (Ад. Мамедов, 1989).
По тем же показаниям (высокий возраст пациента, широкая форма ВРН) мы иногда делили эту операцию на два этапа: I этап — велофарингопластика в пределах мягкого неба; II этап — пластика в пределах твердого неба. По отдельным показаниям этапы могли меняться: I этап — пластика в пределах твердого неба; II этап — велофарингопластика в пределах небно-глоточного кольца. Эти операции использовались при любой форме ВРН.
Приведем примеры использования фарингеального лоскута при двухэтапной велофарингопластике, выкроенного в средней трети ЗСГ, (I этап — велофарингопластика в пределах НГК) (рис.125, 126, 127). Второй этап в этом случае будет таким же, как и первичной уранопластике — пластика в пределах твердого неба (рис. 127).

Рис. 125. Двухэтапная велофарингопластика при врожденной односторонней сквозной (полной) расщелине верхней губы и неба с использованием фарингеального лоскута, выкроенного в средней трети ЗСГ, с последующим подшиванием его к тканям носового слизисто-мышечного слоя БСГ и НЗ. Раневые поверхности при этом закрываются ротовым слизисто-мышечным слоем тканей БСГ и НЗ. I этап - фарингопластика в пределах НГК (Л.Е. Фролова, Ад. Мамедов, 1986).

Рис. 126. Двухэтапная велофарингопластика при врожденной двусторонней сквозной (полной) расщелине верхней губы и неба с использованием фарингеального лоскута, выкроенного в средней трети ЗСГ, с последующим подшиванием его к тканям носового слизисто-мышечного слоя БСГ и НЗ. Раневые поверхности при этом закрываются ротовым слизисто-мышечным слоем тканей БСГ и НЗ. I этап - фарингопластика в пределах НГК (Л.Е. Фролова, Ад. Мамедов, 1986).

Рис. 127. Двухэтапная велофарингопластика при врожденной изолированной (полной) расщелине неба с использованием фарингеального лоскута, выкроенного в средней трети ЗСГ, с последующим подшиванием его к тканям носового слизисто-мышечного слоя БСГ и НЗ. Раневые поверхности при этом закрываются ротовым слизисто-мышечным слоем тканей БСГ и НЗ. I этап - фарингопластика в пределах НГК (Л.Е. Фролова, Ад. Мамедов, 1986).