Многолетний опыт в области детской челюстно-лицевой хирургии позволил Мамедову Адилю Аскеровичу получить заслуженное уважение и доверие родителей и самих маленьких пациентов с проблемами расщелины губы, заячьей губы, волчьей пасти и расщелины неба. Адиль Аскерович - доктор медицинских наук, основатель Российского благотворительного фонда помощи детям “Врожденная расщелина губы и неба“, автор монографии, основатель журнала “Детская стоматология”, создатель высоко –эффективных методик, вошедших в широкую клиническую практику пластической челюстно-лицевой хирургии.
Совместно с родителями пациентов организовал Российский благотворительный фонд помощи детям «Врожденная расщелина губы и неба».
Анализ полученного материала и коррекционно-педагогической работы по исправлению нарушений речи в группе обследованных пациентов позволил выделить эффективные методические приемы (при соблюдении принципа индивидуального подхода) на основе разграничения двух этапов этой работы - дооперационной и послеоперационной реабилитации.
Дооперационный период включает:
1. Подготовку ребенка и его артикуляционного аппарата к речеулучшающей операции.
2. Активизацию структур НГК.
Послеоперационная реабилитация предусматривает:
1. Активизацию структур НГК, обучение ребенка новым кинестезиям.
2. Коррекцию звукопроизношения, устранение носового оттенка голоса.
3. Полную автоматизацию приобретенных навыков.
Дооперационная подготовка. Еще до операции необходимо готовить артикуляционный аппарат пациента к правильному звукообразованию. Также нужно обратить серьезное внимание на психологическую подготовку ребенка к операции. Это позволит затратить меньшее количество времени на коррекцию звуков после уранопластики и предотвратить закрепление старых дефектных навыков в речи, ускорит сроки становления правильного звукопроизношения.
Мы убеждены, что продолжительность каждого этапа реабилитации определяется индивидуально в процессе работы. Прежде всего необходимо тщательно обследовать ребенка и выявить особенности его речевого развития. Приступать к целенаправленноой подготовке пациента к речеулучшающей операции следует как можно раньше - за месяц, два до хирургического вмешательства. Занятия целесообразно проводить амбулаторно, не менее 2 раз в неделю, минимальное количество которых должно составлять 8-10 раз. Если же пациент иногородний и не имеет возможности регулярно посещать занятия с логопедом, рекомендуется давать задание на дом, вести подготовку под контролем родителей или логопеда по месту жительства. Хотя в данном случае нужно учитывать, что не все логопеды в отдаленных регионах и сельской местности владеют методикой работы с пациентами, страдающими ринолалией. Это снижает эффект как до, так и послеоперационной реабилитации. Поэтому работа с больными в до и послеоперационном периодах в условиях Центра должна быть четко спланирована и выдержана во временных параметрах.
При первичном осмотре пациента обследование начинается с осмотра артикуляционного аппарата. Логопед совместно с хирургом классифицирует вид, форму, степень патологии, выясняет, в каком возрасте были сделаны первичная хейлопластика, уранопластика, где и кем, когда была проведена операция (в специализированном учреждении или нет). Затем подробно описывает и оценивает состояние всех органов артикуляции, выставляет логопедический диагноз, дает заключение и составляет план комплексной реабилитации. Для этой цели нами совместно с логопедами разработана специальная «Карта логопедического обследования» как для амбулаторного приема, так и для стационарного больного (см. приложение 5, 6, 7).
Стандартизированная карта логопедического обследования включает разделы соответственно виду патологии (односторонняя ВРГН, двусторонняя ВРГН, изолированная ВРН). Информация, содержащаяся в карте, затем переносится в Базу данных компьютера для последующей обработки, анализа, изучения, архивирования и т.д..
На основе проведенного обследования разрабатывается индивидуальная реабилитационная программа, включающая углубленную медико-психолого-педагогическую коррекцию. При этом для успешной реабилитации акцент ставится на выявление позитивных аспектов личности, интересов, способностей пациента.
Индивидуальные реабилитационные программы определяют этапы комплексной помощи, потенциальные возможности пациента и методы их активизации, обосновывают лечебно-коррекционные и развивающие мероприятия.
Если первичная уранопластика проведена в более позднем возрасте (4, 5, 6 лет), то у таких пациентов могут возникнуть проблемы с голосом: падает сила, возникают истощаемость, осиплость, прекращается расширение его диапазона. Подростки и взрослые с ринолалией почти в 80% случаев страдают голосовыми расстройствами (И.И. Ермакова, 1996). Для них характерна фонастения или парез внутренних мышц гортани. Стесняясь деформации лица и дефектной речи, не желая привлекать внимания окружающих, дети привыкают говорить постоянно тихо, не повышая голоса ни при каких обстоятельствах. Отсутствие тренированности голоса приводит к закреплению тихого звучания. И наши наблюдения подтверждают данные И.И. Ермаковой.
Следует заметить, что процесс активизации структур НГК и артикуляционного аппарата занимает длительное время. Необходимо выработать правильное положение языка, смещать его вперед, укреплять кончик и опускать корень. Перемещение языка в значительной степени определяет эффект всей работы, поскольку это создает условия для постановки правильной артикуляции, нормализации фонационного дыхания.
Разъясняя любое упражнение, логопед обязательно уточняет позицию языка и следит за его положением. Упражнения проводятся под пристальным вниманием логопеда и закрепляются осознанно пациентом.
Мы разделяем мнение педагогов-исследователей, что у детей с ВРН наблюдается недостаточность аналитико-синте-тической деятельности слухового и речедвигательного анализаторов, нередко нарушен фонематический слух, страдает акустический контроль и нарушено сличение собственной звуковой продукции с запечатленными в памяти образцами речи окружающих. Поэтому в процессе логопедической работы коррекция и контроль звукопроизношения пациента приводят к формированию правильных кинестезий, что позволяет воспитать у него новый речевой стереотип. Большое значение при этом имеет развитие четкой обратной афферентации (обратной связи). Восприятие максимально возможного потока информации обратной связи повышает успешность коррекции речевых нарушений.
Коррекция нарушения дыхания в нашей реабилитационной программе дооперационного периода начинается с устранения выработанного патологического компенсаторного рефлекса мышечных структур НГК. Хорошо, если коррекция дыхания проводится в кабинете лечебной физкультуры, где логопед и инструктор ЛФК работают вместе, учитывая, что пациент не владеет направленной воздушной струей и воздух при выдохе утекает через нос. Необходимо учесть, что при этом отлично помогают специальные логопедические приемы с дыхательными упражнениями. Направленный воздушный поток должен обеспечить в дальнейшем достаточное внутриротовое давление для образования согласных звуков. В ходе занятий дети запоминают ощущение направленного воздушного потока и могут затем его воспроизвести при выполнении дыхательной гимнастики.
Одним из этапов дооперационного исправления звукопро-изношения является устранение нарушения фонематического слуха. Трудности, возникающие при этом, связаны с тем, что дети с ринолалией говорят плохо, в своей речи часто не дифференцируют фонемы, но при этом считают себя нормально говорящими. Они могут целые группы фонем образовывать одной и той же патологической артикуляцией. Их речеслухо-вой анализатор не в состоянии распознать, отличить звучание похожих звукосочетаний. Поэтому, исправляя речь этих детей, приходится решать две задачи: научить различать звуки речи окружающих и критически воспринимать и оценивать собственное произношение этих же звуков. До операции ребенок должен овладеть дифференциацией звуков речи.
Практический опыт показывает, что даже при таком грубом расстройстве произносительной стороны речи, как рино-лалия, можно научить не только узнавать фонему, но и различать на слух правильность ее звучания.
Одним из основных разделов коррекционно-педагогичес-кой работы является исправление звукопроизношения еще до хирургического устранения НГН. Исправление звукопроизно-шения до операции означает передвижение преграды при произнесении согласных звуков в передний отдел ротовой полости, появление возможности сознательного контроля за артикуляцией в бытовой речи, воспитание способности к формированию связи артикуляции с фонемой, умение вычленять эту фонему в потоке речи. При этом часто приходится довольствоваться приближенной артикуляцией, звуками-аналогами, что закономерно для развития детской речи и достаточно для формирования и развития фонематических представлений и навыков звукового анализа.
Нам кажется, что до операции не следует привлекать внимания ребенка к явлению утечки воздуха в нос, а добиваться ее беззвучности и точных движений языка и губ.
В послеоперационом периоде основные усилия направлены на улучшение общего состояния больного и профилактику осложнений, совершенствование функций небно-глоточного мышечного комплекса, воспитание навыков носового дыхания в связи с новым анатомическим соотношением в ротоглотке, на адаптацию организма к новым условиям. Если коррекция звукопроизношения проводилась до операции, то, несмотря на временное ухудшение в послеоперационном периоде, в течение 2-3 нед. у пациента восстанавливается правильная артикуляция.
Для успешного восстановления речевой функции после ре-конструктивно-восстановительной операции особое значение имеют упражнения, направленные на увеличение силы мышечных структур НГК. Тесная анатомическая и функциональная связь всех мышечных структур НГК с дыхательным аппаратом позволяет применять дыхательные упражнения также и для совершенствования его функции.
Анализ послеоперационных занятий показал, что функция НГК улучшается при ежедневном многократном выполнении специальных упражнений. Исходя из этого, к коррекционно-педагогической работе на данном этапе приступают на 5-6-е сутки после операции, хотя в этот период мышечные структуры НГК бывают отечными, плохо подвижными, их чувствительность понижена, ощущается болезненность при глотании, дыхании. Дети избегают артикуляции, поэтому основной задачей специалистов становится «растормаживание» мышечных структур сформированного небно-глоточного кольца (ЛБСГ, ПБСГ, НЗ, ЗСГ) и развитие их подвижности или стимуляции их функции. Поэтому ранний послеоперационный период занимает особое место во всем курсе лечения.
Для улучшения подвижности, восстановления силы, упругости, растяжимости мышц глоточного кольца, восстановления нормального кровоснабжения и иннервации в послеоперационном периоде мы рекомендуем проведение пальцевого и аппаратного массажа мышц мягкого неба. Пальцевой массаж проводится по стандартной схеме. Для аппаратного способа мы предлагаем разработанное нами «Устройство для массажа мягкого неба», (В.И. Шульженко, В.А. Сигарев, Ад.А. Мамедов, 19851987) (рис. 97).
Аппарат способствует созданию активного противодействия сокращению мыщц мягкого неба. С этой целью пружинящие штанги изгибают таким образом, чтобы пелот оказывал давление на мягкое небо.

Рис. 97.устройство для формирования свода МАССАЖА МЯГКОГО НЕБА (В.И. ШУЛЬЖЕНКО, ВА СИГАРЕВ, АД. МАМЕДОВ, 1987).
Для проведения массажа мягкого неба, создания более интенсивной нагрузки на мышцы концы дуги вставляют в трубку фиксатора, устройство надевают на зубы верхней челюсти. Ребенок ритмично смыкает челюсти, при этом давление нижних зубов дополнительно передается на пелот, который отодвигает и натягивает мягкое небо, скользя при этом по его поверхности. Продолжительность сеанса - 10-15 мин., повторять его можно 3-4 раза в день. По окончании сеанса дугу легко снимают, а пластинка с пелотом продолжает выполнять функцию формирования свода неба. Дети легко привыкают к аппарату, так как они уже носили эту защитную пластинку, самостоятельно пользовались им.
Полученные результаты подтвердили высокую практическую значимость и положительный эффект предложенного устройства. Оно позволяет избежать отрицательных реакций ребенка, дети охотно им пользуются. Возможность проведения групповых занятий создает значительную экономию рабочего времени медицинского персонала. Им также можно пользоваться в домашних условиях по рекомендациям, данным родителям. Устройство при желании легко может быть изготовлено в любой зуботехнической лаборатории из дешевых и доступных материалов.
В группу нашего внимания вошли дети, имеющие диагноз: дизартрия - у 16 пациентов, олигофрения - у 5. Дизартрия - нарушение звукопроизношения, обусловленное недостаточной иннервацией переферического речевого аппарата. В случаях, когда иннервация мышц мягкого неба достаточная (Х11, II, VII черепно-мозговые пары не поражены) и парез распространяется лишь на мышцы языка и губ, оперативное вмешательство дает положительный результат. Отсутствие назальности у таких детей говорит об анатомической целостности восстановленного органа, хотя остаются нарушения дизартрического порядка ( специфическое произношение звуков).
Оперативное вмешательство эффективно лишь в комплексе реабилитационного процесса, создающего благоприятные условия, без которых не может быть нормальной речи.
Большое значение при этом имеет развитие четкой обратной афферентации. Максимально возможный потока информации обратной связи должен повысить успешность коррекции речевых нарушений. В связи с этим большие перспективы открываются при использовании эндоскопической фиброско-пической техники исследования, включающего возможность зрительного контроля (зрительной обратной связи) механизма смыкания НГК при произношении звуков.
У детей с ВРГН наблюдается недостаточность аналитико-синтетической деятельности слухового и речедвигательного анализаторов, нередко нарушен фонематический слух, страдает акустический контроль и нарушено сличение собственной звуковой продукции с запечатленными в памяти образцами речи окружающих.
Эндоскопическое наблюдение за механизмом смыкания структур НГК может дать ребенку возможность сличить зрительный паттерн правильного смыкания при произношении различных звуков с собственным стереотипом и позволяет осуществить его коррекцию.
Подобные упраженения позволяют ребенку развить и обогатить речевую артикуляцию, фонематический слух, сличение и дифференциацию звуков. Это, в свою очередь, стимулирует развитие высших психических функций (слухо-речевой памяти, чтения, письма, номинативной функции речи и др.), вторично страдающих у этих больных вследствие аномалии речевого онтогенеза, как было подтвержден в специальном нейропси-хологическом исследовании данного контингента детей.