Многолетний опыт в области детской челюстно-лицевой хирургии позволил Мамедову Адилю Аскеровичу получить заслуженное уважение и доверие родителей и самих маленьких пациентов с проблемами расщелины губы, заячьей губы, волчьей пасти и расщелины неба. Адиль Аскерович - доктор медицинских наук, основатель Российского благотворительного фонда помощи детям “Врожденная расщелина губы и неба“, автор монографии, основатель журнала “Детская стоматология”, создатель высоко –эффективных методик, вошедших в широкую клиническую практику пластической челюстно-лицевой хирургии.
Совместно с родителями пациентов организовал Российский благотворительный фонд помощи детям «Врожденная расщелина губы и неба».
Оценка речи у пациентов с НГН для всех видов патологии определялась как «хорошо, удовлетворительно, плохо».
Оценка степени назальности у пациентов с НГН для всех видов патологии - «выраженная, легкая, отсутствует».
После оперативного вмешательства, практически на 2-е сутки после операции, у 82% пациентов утечка воздуха через нос не отмечалась. Это можно было бы объяснить состоянием тканей в ближайшие сутки после операции (отек, гиперемия и т.д.). Однако, при последующем наблюдении через 3, 6, 12 и 18 мес. у этих больных также сохранялось стойкое отсутствие назальности. У остальных 18% пациентов установлена легкая назальность. После курса логопедического обучения и физиотерапии, проведенных у этих пациентов, у 12% легкая назальность была полностью устранена. У оставшихся 6% пациентов легкая назальность речи сохранилась.
При оценке речи в дооперационном периоде у 89,5% пациентов она характеризовалась, как плохая. 10% пациентов было с удовлетворительной оценкой речи. Пациентов с хорошей оценкой речи не было.
После операции в подавляющем большинстве случаев отмечалось улучшение речи: у 88,3% пациентов речь была оценена, как хорошая. У 6,9% - качество речи осталось на прежнем уровне (удовлетворительная оценка). И только у 4,8% пациентов результаты лечения оказались безуспешными.
Вышеприведенные данные основаны на результатах обследования пациентов через 3, 6, 12 и 18 мес. после операции. За время динамического наблюдения для этих пациентов проводилось логопедическое обучение, а также весь комплекс обследования и лечения в соответствии с разработанной нами программой комплексной реабилитации пациентов с НГН.
Наибольшее количество пациентов входило в возрастную группу 7-12 лет (43,1%). Подростки от 13 до 16 лет составили группу - 27,9%. Дети от 3 до 6 лет - группу из 15,1%. Старшая группа (17 лет и старше) - из 13,9% пациентов.
Пациенты старшего возраста (со сложившимся речевым стереотипом) тяжелее поддавались воздействию реабилитационных мероприятий, направленных на коррекцию речи, несмотря на проведенную нами хирургическую операцию и, как следствие, устраненную утечку воздуха через нос.
Из анамнеза всех 100% пациентов с НГН выяснилось, что первичная уранопластика была им проведена в возрасте 4, 5, 7, 9 лет, а одному - в 11 лет.
Эффект проведенных нами операций по устранению назальности оказался достаточно высоким (что подтверждают данные исследования) независимо от возраста, в котором была проведена уранопластика. Однако, патологический характер речи (устоявшийся патологический артикуляционно-акустический стереотип) исправляется с большими трудностями, если операция по восстановлению НГК проводится пациентам в возрасте старше 17 лет.
В развитии речевой функции выделяют 3 критических периода (Л.С. Волкова, 1995; И.И. Ермакова, 1996):
1. Первый (1-2 годы жизни), когда формируются предпосылки речи и начинается речевое развитие, складываются основы коммуникативного поведения. Движущей силой при этом является потребность в общении. В данном возрасте происходит наиболее интенсивное развитие корковых речевых зон, в частности, зоны Брока. Критическим периодом считается возраст ребенка 14-18 мес. Любые, даже как будто незначительные неблагоприятные факторы, действующие в этом периоде, могут отразиться на развитии речи ребенка.
2. Второй критический период (3 года) характеризуется интенсивно развивающейся связной речью, переходом от ситуационной речи к контекстной, что требует большой согласованности в работе различных структур центральной нервной системы (речедвигательного механизма, внимания, памяти и др.).
Некоторая рассогласованность в работе центральной нервной системы, в нейроэндокринной регуляции в этот период может приводить к изменению поведения, проявлению упрямства, негативизма и т. д. Все это определяет большую ранимость речевой системы. Это приводит к возникновению заикания, мутизма, наблюдается отставание речевого развития. Ребенок может отказываться от речевого общения, проявляет реакцию протеста на завышенные требования взрослых.
3. Третий критический период (6-7 лет) - начало развития письменной речи. Возрастает нагрузка на центральную нервную систему ребенка. При предъявлении повышенных требований могут происходить срывы нервной деятельности. Любые нарушения речевой функции, имеющиеся у ребенка, в эти критические периоды проявляются наиболее сильно, и это может привести к новым речевым расстройствам.
Критические периоды развития речи играют роль предрасполагающих факторов при речевых нарушениях. Они могут быть самостоятельными и проявляться в сочетании с другими неблагоприятными факторами - генетическими, общей ослабленностью ребенка, дисфункцией со стороны нервной системы и др.
С этой точки зрения представляется необходимым детям с ВРГН первичную уранопластику проводить в первые 3 года жизни, когда еще только формируются предпосылки речи и начинается речевое развитие. В настоящее время во многих медицинских центрах России по лечению детей с ВРГН первичную уранопластику уже нередко проводят с 1,5; 2; 3-летнего возраста, хотя и сохранились приверженцы более позднего оперативного вмешательства с предварительной обтурацией врожденной расщелины.
Трехлетний возраст является отправной точкой для выявления нарушений связной речи (Л.С. Волкова, 1995; И.И. Ермакова, 1996). Все обследованные нами дети с НГН были старше этого возраста. На основании анализа данных логопедического и других методов комплексного обследования мы можем уверенно говорить о причинах возникновения дисфункции речи и речевоспроизводящего аппарата у этих детей и намечать пути их устранения.
Рассматривая возрастной аспект в лечении ВРГН, нельзя не учитывать наличие сопутствующей патологии, являющейся противопоказанием к проведению плановой операции в раннем возрасте. Так, в процессе работы нами была выявлена группа детей, имеющих сопутствующую патологию, - дизартрию, ЗПР, ЗПРР, олигофрению - всего 12,7% от общей группы. У всех пациентов этой группы в результате операции был устранен эффект утечки воздуха через нос. Однако, несмотря на проведеный курс логопедического обучения, восстановить полноценную нормальную речь у них не удалось. И это понятно, так как вышеперечисленная психоневрологическая симптоматика (сопутствующая патология) является серьёзным тормозом в становлении и развитии речи. Так, выявленная дизартрия, составляющая частое сочетание с ВРН (открытой ринолалией), проявляется в нарушении звукопроизношения, обусловленного недостаточной иннервацией периферического артикуляционного аппарата. В случаях, когда иннервация мышц мягкого неба сохранена (X и V черепно-мозговые нервы не поражены) и парез распространяется лишь на мышцы языка, оперативное вмешательство дает положительный результат. Отсутствие назальности у таких детей говорит о восстановлении анатомической целостности и функции НГК, хотя остаются нарушения дизартрического порядка (специфическое произношение звуков).
Показание к хирургическому лечению - отсутствие положительного результата 2-недельного диагностического интенсивного курса логопедического обучения с использованием программы «Видимая речь» и компьютерных программных продуктов по логопедическому обучению.
Двухнедельный диагностический курс логопедического обучения необходим для определения тактики реабилитации. Если имеется положительная динамика при логопедическом обучении, то оно должно продолжаться и его длительность будет зависеть от индивидуальных возможностей пациента. В противном случае планируется оперативное вмешательство.
Предлагая для пациентов и его родителей достаточно длительный курс тщательного речевого обследования, уточнения функционального состояния структур НГК, мы учитываем и определенные финансовые издержки семьи, связанные с проживанием матери, отца, родственников, их питанием, нахождением в другом городе и т.д. Поэтому одной из существенных проблем комплексной реабилитации пациентов с ВРН является четкая организация и проведение в оптимально короткие сроки обследования, лечения и реабилитации пациента с участием многих специалистов, а начинать эту работу следует с момента первичного обращения.
Следует заметить, что выявленная нами НГН у пациентов с ВРН, проявляющаяся в нарушении функции структур НГК, речи на фоне сопутствующей патологии (нарушений психо-речевого развития, дизартрии, олигофрении) тем более требует системного подхода, комплекса мероприятий, направленных на медико-психолого-социальную реабилитацию.
Так, диагностика нарушений речи при олигофрении и другой сопутствующей патологии неврогенного характера невозможна без определения состояния интеллекта, особенностей психического и сенсомоторного развития. Хотелось бы уточнить, что при реабилитации пациентов с НГН мы использовали принцип системности, опирающийся на представление о речи, как о сложной функциональной системе, структурные компоненты которой находятся в тесном взаимодействии. В связи с этим изучение речи, процесса ее развития и методов коррекции речевых нарушений предполагает воздействие на все компоненты, на все стороны речевой функциональной системы.
Поэтому для логопедического заключения, дифференциальной диагностики сходных форм речевых нарушений мы столь активно использовали корреляционный анализ речевых и неречевых симптомов, данных хирургического, психологического, логопедического обследования, соотнесение уровня развития познавательной деятельности и уровня развития речи, состояния речи и особенностей сенсомоторного развития ребенка.