ГЛАВА 2. АНАТОМИЯ ВРОЖДЕННОЙ РАСЩЕЛИНЫ ВЕРХНЕЙ ГУБЫ И НЕБА

Врожденная скрытая расщелина неба (submucosae) (ВРН Скрытая)

Одной из форм изолированной расщелины неба является скрытая форма (submucosae), которая проявляется визуально, как небольшая по своей форме и виду расщелина, однако нарушения речи, имеющиеся при этой форме, не меньше, чем при других, требуют тщательного обследования и лечения. Скрытая форма расщелины является одной из форм патологии неба, при которой основной причиной нарушения речи могут быть анатомические и функциональные недостатки, связанные с поражением речевоспроизводящих структур артикуляционногого аппарата.

В некоторых случаях зарубежные авторы скрытую расщелину относят к подслизистому виду и называют ее подслизистой (submucous cleft palate) расщелиной неба (M. Fara, W. Weatherley, 1980; R. Stark, 1980). У нас в России принято называть ее скрытой формой расщелины неба. По нашему мнению, и то и другое правильно, и мы также обозначаем её как «ВРН скрытая», сокращенно — ВРНС.

Следует отметить, что установление клинического диагноза в данном случае является компетенцией не только хирурга, но и логопеда, педиатра. Чтобы квалифицировать эту форму как ВРНС, при обследовании пациента должны регистрироваться следующие клинические признаки:
— костный дефект треугольной формы по средней линии твердого неба;
— недостаточность мышц мягкого неба в смыкании, при неповрежденной слизистой;
— расщепленный язычок (uvulae) (рис. 8 A, B, C).

8
Рис. 8. Схематическое изображение врожденной скрытой (подслизистой) расщелины неба (ВРН Скрытая). А — костный дефект по средней линии задней части горизонтальной небной пластинки. В — вдавление на язычке, демонстрирующее отсутствие двустороннего мышечного соединения. С — расщепленный язычок (uvulae).

При сохраненном глоточном рефлексе это имеет тенденцию к «видимому» увеличению дефекта в твердом небе. Выпуклость мышц мягкого неба, в центральной ее части, при смыкании сглаживается. Источник света, помещенный в носоглотке, позади мягкого неба показывает истинный дефект (диафаноскопия). Пальпация подтверждает фактический размер дефекта твердого неба.

Следует указать, что вдавление на язычке (uvulae) — ненадежный признак скрытой формы расщелины, поскольку распространенность микропризнаков ВРН у здоровых людей встречается чаще 1% (M. Fara, W. Weatherley, 1980; R. Stark, 1980). Однако, у пациента со скрытой расщелиной мягкого и твердо-го неба язычок редко бывает не расщеплен и этот феномен подсказывает исследователю наличие врожденной скрытой расщелины неба.

Болезнь среднего уха с последовательной потерей слуха также может быть частым сопровождением формы ВРНС. При этом диагноз ВРНС может устанавливаться при наличии втяжения в области язычка, более тонкой слизистой по средней линии мягкого неба и мышечными выпуклостями по краям от средней линии. В более сложных случаях диагностирования формы ВРНС мы отмечаем, что мыщцы мягкого неба расщеплены, носовая и ротовая слизистые неразрывны, область мягкого неба выглядит беловато или частично просвечивает. Костный дефект в твердом небе по средней линии приобретает изменяющуюся длину и форму: треугольную, острую на вершине, подковообразную, иногда достигая резцового отверстия.

Хотелось бы подчеркнуть, что наиболее важным функциональным признаком ВРНС является нарушение речи пациента. Это обусловлено неполноценностью небно-глоточного смыкания, возникшего в результате недостаточности функций структур НГК.
Форму «ВРН Скрытая» не надо путать с 2 патологическими условиями, вызывающими нарушение речи:
1) неадекватное мягкое небо без расщелины, которое является врожденной структурной анатомической недостаточностью;
2) парезы и параличи, вызванные нарушением проводимости V и VII пар черепно-мозговых нервов, характерных для ряда заболеваний (дизартрия, ЗПР, ЗПРР, олигофрения).

В этих условиях недостаточность НГК может сочетаться с расщелиной язычка, однако костный дефект не наблюдается и вместо вдавливающегося на заднем крае твердого неба, может отмечаться ровный край твердого неба, на уровне границ перехода твердого неба в мягкое. Чтобы квалифицировать расщелину как скрытую, необходимо иметь все 3 основных признака: костный дефект теугольной формы в среднем отделе твердого неба; мышечный дефект мягкого неба и расщепленный язычок ( рис. 8 А, В, С).
Большинство случаев ВРНС протекают бессимптомно, что и объясняет мнение специалистов по поводу скрытой формы ВРН, как «редкой» патологии, однако нарушения речи, имеющиеся при этом, приводят к серьезным размышлениям.

С увеличивающимся пониманием патогенеза формы ВРНС возможно улучшение помощи пациентам в более ранние возрастные сроки. Это очень важно в раннем периоде детского возраста, когда ребенок проходит диспансерное наблюдение, когда он имеет контакт с микропедиатром, педиатром, ЛОР-врачом, психоневрологом и другими специалистами. Особенно это важно знать клиницистам родильных домов. Педиатры и микропедиатры могут диагностировать эту патологию в более раннем возрасте, так как форму ВРНС обычно обнаруживают в возрасте старше 3 лет, а иногда в более старшем возрасте, когда уже упущено время для начала лечения.

Ранняя диагностика ВРНС необходима для предотвращения формирования патологического стереотипа речи, для более ранней диагностики причин нарушения речи, их дифференциации и определения тактики реабилитационного процесса. Профессионализм хирурга, комплексное обследование пациента в раннем возрасте предусматривает своевременную индивидуальную реабилитационную программу. Наличие ВРНС требует особого внимания и диагностики, так как чаще всего речь пойдет о небно-глоточной недостаточности (НГН) и неполноценности функции НГК.

НГН при скрытой расщелине неба связана с патологической анатомией (врожденное недоразвитие мышечных структур НГК), с расположением (патологическим прикреплением мышц) и нарушением функции мышц, иногда связанных с нарушением проводимости V, VII и IX, X, ХII пар черепно-мозговых нервов. В связи с этим наиболее важной информацией о механизме смыкания и состоянии мышечных структур НГК могут быть трансназальная эндоскопия, электродиагностика и рентгенодиагностика, электромиография, другие возможные виды объективного обследования в системе комплексной диагностики и лечения. И, конечно же, консилиум педиатра, хирурга, ортодонта, логопеда может определить и скоординировать дальнейшую тактику лечения. Надежнее, если данная программа сразу планируется в условиях специализированного учреждения.

Скрытая форма расщелины относится к одной из серьезных форм, при лечении которой необходима определенная база знаний, ведь причиной «плохой» речи могут быть и анатомические, функциональные нарушения, нарушения иннервации речевоспроизводящих структур речевого аппарата.

В 1825 г. P.J. Roux описал расщелину с расщепленным язычком и тонкой слизистой в центральной части мягкого неба. Это сообщение рассматривается, как самая первая информация о скрытой форме расщелины неба.

В 1846 г. J.N. Demarqua дал анатомическое описание такого дефекта.G. Passavant ссылался на подслизистую расщелину в двух из его сообщений в 1862 и 1865 гг. Von Langenbeck в 1861, 1864 делил подслизистую расщелину неба на 3 группы согласно их местоположению: в области мягкого неба; в области твердого неба; в области мягкого и твердого одновременно.

U. Trelate в 1870 г. описал семейную патологию с подслизистой расщелиной неба (отец и сын).
В 1910 г. A.B. Kelly впервые в английской литературе представил термин «подслизистая расщелина неба»(submucous cleft palate), который используется и в настоящее время.

Другие сообщения, имеющие дело с этим дефектом, в последующем были описаны: M. Seemann (1924), A. Limberg (1927), G.M. Dorrance (1925-1930), V. Veau (1922-1931), F. Burian (1954), J. Calnan (1954), U. Gylling, A. Soivio (1965), G. Crikelair, P. Striker, B. Cosman (1970), R. Weatherley-White et al. (1972), J. Sykes, C. Senders (1995).

Исторически предлагалось, что логопедическое обучение может привести к восстановлению смыкания НГК при скрытой расщелине неба. Однако сегодня известно, что только логопедического обучения недостаточно и оно рассматривается составной частью комплексного лечения пациентов со скрытой расщелиной неба.

Скрытая форма расщелины — ВРНС подвергалась хирургическому лечению еще в XIX веке, и ее история включает все известные способы, используемые при других формах ВРН: ретротранспозиция неба, пластика мягкого неба с использованием кожного трансплантата, велофарингопластика (присоединение мягкого неба к задней стенке глотки посредством фарингеального лоскута на верхней или нижней ножках) и другие способы пластики глотки.

Все хирургические способы были направлены на восстановление анатомического образования — НГК путем пересечения тонкой, иногда хорошо видной при направленном свете, слизистой, отслаивании патологически прикрепленных мышц и перераспределении их в правильное положение. Тонкая слизистая по средней линии обычно иссекалась и не бралась в расчет при планировании операции.

У большинства пациентов, однако, хотя мышцы отслаивались, слой слизистой ткани различной толщины всегда пытались сохранить. Разреза по средней линии было достаточно,
чтобы отделить все слои слизистой и перераспределить мышцы для сближения и сшивания с целью создания полноценного НГК.

ГЛАВА 2. АНАТОМИЯ ВРОЖДЕННОЙ РАСЩЕЛИНЫ ВЕРХНЕЙ ГУБЫ И НЕБА


О сайте Литература Новости Карта сайта Контакты
© Благотворительный фонд: "Врожденная расщелина губы и неба"
119991 Москва, Большая Пироговская ул. д, 19, т. +7 (903) 275-47-78
Яндекс цитирования