ГЛАВА 1. ВРОЖДЕННАЯ РАСЩЕЛИНА ВЕРХНЕЙ ГУБЫ И НЕБА. ЭТИОЛОГИЯ. ПАТОГЕНЕЗ

Причины возникновения врожденной расщелины верхней губы и неба

ВРГН — порок развития, который возникает вследствие нарушения морфогенеза плода (С.Д. Терновский, 1952; Г.А. Васильев, А.И. Евдокимов, 1959; А.А. Лимберг, 1962; Л.И. Фалин, 1963; В.И. Титарев, 1965; Р.Д. Новоселов, А.П. Гладкий, 1985; A. Fleischman, 1937; V. Veau, 1938; R.B. Stark, 1954; R.J. Shprintzen, V.L. Sadewitz, 1986; D.H. Enlow, 1990; L.F. Smith, K.H. Calhoun, 1991; J. Sykes, C.W. Senders, 1995).

Ребенок, рожденный с этой патологией, не способен создавать внутриротовое отрицательное давление, он не может полноценно кормиться грудью и, следовательно, не может нормально набирать вес. Кроме того, при затрудненном глотании происходит выброс пищи через нос. Из-за прямого сообщения полости рта и полости носа поступающий в организм воздух не увлажняется, не согревается, как следствие, присоединяется вторичная инфекция, возникают воспалительные явления в дыхательных путях новорожденного. ЛОР-органы также вовлечены в процесс воспаления и, как вторичное осложнение, при этом развивается отит, мастоидит и другая патология со стороны среднего и внутреннего уха.

Если во врожденную патологию кроме расщелины губы, вовлечены альвеолярный отросток, твердое и мягкое небо, то деформация или недоразвитие фрагментов челюсти приводит к аномалиям прикуса и нарушению целостности зубочелюстного ряда.

Речь таких больных (не оперированных) часто невнятна, непонятна для окружающих, вызывает жестокие издевательства и насмешки со стороны сверстников. Не является неожиданностью, что эти недостатки приводят к серьезным нарушениям психоэмоциональной, волевой сферы ребенка.

Малосведущие родители (обычно никогда не видевшие и не слышавшие о такой патологии) часто отказываются от таких детей после их рождения, ищут причину в себе, своих близких, в муже. Что вызвало рождение ими такого ребенка? Что явилось причиной? В чем они провинились, за что они заслужили такое несчастье? Эти и подобные сомнения завладевают ими сразу же после рождения ребенка. Но после того, как с мамой ребенка (или родственниками) в родильном доме встретится и проведет разъяснительную беседу специалист центра специализированной помощи детям с врожденной черепно-челюстно-лицевой патологией — микропедиатр, хирург, ортодонт, социальный работник, врач-психолог — родители постепенно успокаиваются и продолжают нормальную жизнь, если четко выполняют все указания и инструкции, предложенные врача-ми для того, чтобы их ребенка можно было бы быстро и хорошо подготовить к первому этапу комплексного лечения и в дальнейшем — к социальной реабилитации и адаптации.

Причиной возникновения этой патологии могут быть самые разные экзогенные и эндогенные факторы, воздействующие на развитие плода на раннем этапе его развития — от 4, 7, 9 недель (G. Tondry, 1955; J.G. Werbrick, 1960). Анализ причин рождения ребенка с ВРГН показал, что в 5-25% случаев они определяются наследственным фактором, во всех остальных случаях порок имеет мультифакторное происхождение (В.И. Исмайлова и соавт., 1996; K.L. Jones, 1988; R.J. Gorlin et al., 1990).

Другими факторами, влияющими на возникновение этой патологии, исследователи считают высокий родительский возраст, чувствительность родителей к вирусу краснухи, thalidomide, aminopterin, valproicacid, trimethadione, hydantoin, ethanol, табаку, противоопухолевым и противогипергликемическим средствам (D.R. Millard, 1980).

Приблизительно 15 % больным с ВРГН сопутствуют синдромы, появляющиеся как новые мутации или передающиеся наследованием. Многие из детей с ВРГН не переживают первый год жизни. Почти 300 синдромов были определены сопутствующими расщелине верхней губы и неба (K.L. Jones, 1988; R.J. Gorlin, M.M. Cohen, L.S. Levin, 1990). Однако, мультифакторная природа наследования, по нашему мнению, выступает доминирующим механизмом.

ГЛАВА 1. ВРОЖДЕННАЯ РАСЩЕЛИНА ВЕРХНЕЙ ГУБЫ И НЕБА. ЭТИОЛОГИЯ. ПАТОГЕНЕЗ


О сайте Литература Новости Карта сайта Контакты
© Благотворительный фонд: "Врожденная расщелина губы и неба"
119991 Москва, Большая Пироговская ул. д, 19, т. +7 (903) 275-47-78
Яндекс цитирования