ГЛАВА 1. ВРОЖДЕННАЯ РАСЩЕЛИНА ВЕРХНЕЙ ГУБЫ И НЕБА. ЭТИОЛОГИЯ. ПАТОГЕНЕЗ

Эмбриологическое развитие врожденной расщелины верхней губы и неба

Врожденная расщелина верхней губы и неба (ВРГН) может встречаться как изолированный дефект или в сочетании с другими сопутствующими аномалиями, от частичной расщелины верхней губы до полной расщелины верхней губы и неба. Хотя эта патология — наиболее общий лицевой дефект, эмбриология аномалии развития ЧЛО до настоящего времени выяснена недостаточно (Р.Д. Новоселов, А.П. Гладкий, 1985; J.G. McCarthy, 1990).

Классическая теория лицевого формирования врожденной расщелины, предложенная E. Dursy (1869) и W. His (1892), предполагает, что недостаточность слияния челюстно-лицевых фрагментов является причиной развития врожденной патологии этой области. Впоследствии W. His высказал мнение, что лицевые отростки являются лишь мнимыми отростками, а «лицевые щели» — не что иное, как глубоко врезавшиеся эпителиальные складки (V. Veau, 1938; G.L. Streeter, 1948; R.B. Stark, 1954; G. Tondury, 1955; W.R. Burston, 1959). Между тем, теория His оказалась не в состоянии объяснить конкретные формы врожденной расщелины лица. Как известно, согласно этой теории допускается возникновение врожденной расщелины верхней губы в результате «несращения» нормально развитых частей «лицевых отростков» в любой неблагоприятный момент эмбрионального развития. Разделяя этот тезис, многие авторы (С.Д. Терновский, 1952; Г.А. Васильев, А.И. Евдокимов, 1959; А.А. Лимберг, 1962; Л.И. Фалин, 1963; В.И. Титарев, 1965) рассматривают эмбриогенез лица и патогенез врожденной расщелины с позиций теории W. His.

Р.Д. Новоселов, А.П. Гладкий, (1985) провели исследование 20 эмбрионов на ранних стадиях развития. Результаты их исследования не согласуются с теорией His при объяснении нормального морфогенеза лица человека и соответствуют современным представлениям, основанным на теории мезодермального проникновения, разработанной V.Veau (1938), А. Fleschmann (1937) и дополненной R.B. Stark (1954), которые являются предпосылкой к объяснению патогенеза врожденной расщелины верхней губы и альвеолярного отростка.

Согласно теории мезодермального проникновения эмбриогенез среднего отдела лица тесно связан с формированием первичного неба, нормальное развитие которого зависит от своевременного прорастания мезенхимной «эпителиальной стенки», от динамической активности и достаточности объема мезенхимы в момент ее прорастания.
Этот процесс протекает на 6-й неделе развития зародыша, что согласуется с данными профессоров Р.Д. Новоселова и А.П. Гладкого (1985). Однако, вследствие влияния каких-либо неблагоприятных факторов в развитии зародыша мезенхима не обладает динамической активностью и достаточным объемом, не прорастает через эпителиальную стенку, полностью или частично и не замещает ее. Лишенная мезодермальной основы, она разрушается полностью или частично в зависимости от степени прорастания ее мезенхимой, и тогда возникает дефект щели, полный или частичный, с одной или обеих сторон по отношению к межчелюстной кости. В результате образуется расщелина верхней губы и и альвеолярного отростка, полная или частичная. Исследования патогенеза врожденной расщелины верхней губы и альвеолярного отростка позволяют этим авто-рам исключить генетическую основу бытующего до настоящего времени термина «незаращение» для обозначения врожденной патологии средней зоны лица.

На основе исследования эмбрионального развития ВРГН расщелина разделена на первичное небо и вторичное (V. Veau, 1938; M.K. Smutz, 1981; D.H. Enlow, 1990; J.G. McCarthy, 1990; L.F. Smith et al., 1991) (рис. 1A, В). Этот недостаток процесса слияния лицевых анатомических образований обычно предсказуемых пороков развития ЧЛО. Сложный ряд морфогенетических изменений встречается между 4-й и 8-й неделей эмбриогенеза (M.K. Smutz, 1981).

Первичное небо формируется приблизительно к 4-6-и неделям внутриутробного развития и формирует начальное раз-деление между ротовым и носовыми полостями (M.K. Smutz, 1981; J.G. McCarthy, 1990; D.H. Enlow, 1990; L.F. Smith, K.H. Calhoun, 1991).

1
Рис. 1. Схематическоеизображение первичного (А)и вторичного неба (В) (по Sykes J., Senders G., 1995).

Два средних носовых и верхнечелюстных валика соединяются, чтобы сформировать верхнюю губу (L.F. Smith, K.H. Calhoun, 1991). Носовые валики сливаются на более глубоких уровнях и формируют верхнечелюстную дугу, которая становится треугольным первичным небом так, что в эмбриональном периоде расщелина верхней губы почти неизменно сопутствует расщелине первичного неба (M.K. Smutz, 1981; J.G. McCarthy, 1990; D.H. Enlow, 1990; L.F. Smith, K.H. Calhoun, 1991).

Первичное небо — треугольная область передней части твердого неба, простирающегося от резцового отверстия к каждому боковому резцу. Оно включает альвеолярный отросток, содержащий 4 верхних резца (рис. 1 A).

Врожденная степень деформации связана с количеством и местоположением зародышевого прерывания. Этот недостаток слияния мышечных структур и костей челюстно-лицевого скелета проявляется в виде врожденной расщелины верхней губы и альвеолярного отростка различной степени.

Приблизительно к 9-й недели беременности, после того, как первичное развитие неба было закончено, развивается вторичное небо (M.K. Smutz, 1981) (рис. 1 В). Оно образуется за счет небных валиков верхней челюсти, которые обычно соединяются вместе с носовой перегородкой, поскольку язык выдвинут вниз в течение своего развития. Таким образом, в патогенезе вторичного неба расщелины — недостаточность этого слияния.

Вторичное небо состоит из твердого и мягкого неба, формирующего верхнюю стенку полости рта и основания полости носа (рис. 1 В). Твердое небо сформировано небными отростками верхней челюсти (maxillae) и горизонтальными пластинками (lamina) небных костей. Мягкое небо — фиброзно-мышечная составляющая из нескольких мышц, присоединенных к задней части твердого неба и апоневрозу мягкого неба.

Нарушение роста верхней челюсти препятствует формированию контакта небных пластин. Это иногда может приводить к возникновению патологии — по имени автора — синдрома Пьера Робина (Pierre-Robin), включающего микрогнатию, расщелину неба, макроглоссию (R.J. Gotlin, J.J. Pindborg, M.M. Cohen, 1976).

ГЛАВА 1. ВРОЖДЕННАЯ РАСЩЕЛИНА ВЕРХНЕЙ ГУБЫ И НЕБА. ЭТИОЛОГИЯ. ПАТОГЕНЕЗ


О сайте Литература Новости Карта сайта Контакты
© Благотворительный фонд: "Врожденная расщелина губы и неба"
119991 Москва, Большая Пироговская ул. д, 19, т. +7 (903) 275-47-78
Яндекс цитирования