ГЛАВА 1. ВРОЖДЕННАЯ РАСЩЕЛИНА ВЕРХНЕЙ ГУБЫ И НЕБА. ЭТИОЛОГИЯ. ПАТОГЕНЕЗ

Частота и распространенность врожденной расщелины верхней губы и неба

В последние 40 лет XX века, к сожалению, неуклонно растет частота врожденных пороков развития человека: от 4 до 10,5% детей, при этом имеются существенные различия в цифрах по отдельным странам и регионам (Н.Г. Веселев, А.Д. Краснова, 1979; И.С. Розовский, Е.А. Трепаков 1979; Н.П. Бочков, В.М. Прусаков, И.В. Николаева и др., 1982; Ю.Е. Вельтищев, 1982; A.C. Лапина, Б.А. Кобринский, 1986; С. Stoll, М.Р. Roth, В. Dott, 1986; А. Czeizel, М. Kovacs, Р. Kiss et al., 1988; C. Fabris, D. Licata, E. Carzena et al., 1989).

Причин врожденного порока развития много, в частности, экологические и социальные. Они существенно увеличивают распространенность врожденной и наследственной патологии.  Возрастающее влияние факторов окружающей среды способствует ранней хронизации при экопатологических заболеваниях, как следствие — увеличению числа детей-инвалидов (Д.И. Зелинская, Б.А. Кобринский, 1997). До 60-70% причин детской инвалидности связаны с перинатальным периодом (Д.И Зелинская, 1995). Более чем у 60% детей-инвалидов отмечается сочетание нарушений способностей передвигаться, производить точные движения, говорить, адекватно вести себя, контролировать собственные действия, однако каждый двенадцатый ребенок-инвалид, несмотря на постоянную потребность в медицинской реабилитации, вообще нигде диспансерно не наблюдается (С.И. Блохина, В.П. Козлова, 1995).

Дети с врожденными пороками развития в России составляют от 1 до 12% от всех новорожденных, и их число непрерывно растет (В.И. Агарков, Т.М. Доценко, Л.В. Штерляев и соавт., 1991; Н. Ваганов, 1994; Ю. Корнеев, 1992; Л.П. Сычева, Г.М. Спажакина, В.И. Немыря, В.С. Журков, 1990).

По данным исследователей России, отмечается рост числа врожденных аномалий, особенно после 1986 г., как следствие аварии на Чернобыльской АЭС (Н. Ваганов, 1994; В.В. Вертай, 1991; Ю. Корнеев, 1992; Б.Я. Резник, И.П. Минков, 1990; M. Drennen, 1990). Это, по-видимому, связано с истинным ростом частоты патологии и с улучшением учета (З.А. Нуреева, 1989; И.А. Кириллова, Г.И. Кравцова, Г.В. Кручинский и соавт., 1991).

Высокие показатели рождения детей с ВРГН отмечены в зонах загрязненного атмосферного воздуха. Риск увеличения рождаемости детей с ВРГН, взаимосвязь между генетикой и окружающей средой постоянно исследуются (В.И. Исмайлова и соавт., 1996; P. Fogh-Anderson, 1942; E. Curtis et al., 1961; C.M.  Drillien, T.T.S. Ingram, E.M. Wilkerson, 1966; D.R. Millard, 1980; D. Bixler, 1981; E.D. Shields, 1981; A.S. Aylsworth, 1985; M.  Tolarova, 1972, 1987) и все-таки эти взаимосвязи недостаточно изучены, несмотря на развитие современной тератологии.

ВРГН является второй, наиболее часто встречающейся, врожденной деформацией после врожденной косолапости (L.F.  Smith, K.H. Calhoun, 1991). Она стоит среди всех видов врожденных аномалий на 4-7 месте и относится к наиболее тяжелому виду по выраженности анатомических и функциональных нарушений организма (Б.Я. Булатовская, 1970, 1978; А.Э. Гуцан, 1980; К.А. Жданко, 1983; Л.Е. Фролова, 1986; Е.Ю. Симановская, Т.В. Шарова, 1987; В.А. Козлов, 1989; Л.Ф. Харьков, Ю.А. Юсубов, 1991; Л.Ф. Харьков, 1992).

К примеру, по данным С.В. Беляковой, Л.Е. Фроловой и др.  (1996), среди всех врожденных пороков расщелина верхней губы и неба составляет от 1,6-3,6%, однако по данным ряда исследователей, этот дефект может возрастать до 26% (С.А. Булахова, 1985; Б.Я. Резник, С.Ф. Сирота, М.М. Кривенькая, И.П. Минков, 1989; Б.Я. Резник, И.П. Минков, 1990; Л.П. Сычева, Г.М. Спажакина и соавт., 1990; В.И. Агарков, Т.М. Доценко и соавт., 1991; Ю. Корнеев, 1992; Н. Ваганов, 1994; R.J. Shprintzen, V.L. Siegel-Sadewitz et al., 1985).

Рождаемость детей с челюстно-лицевой патологией в среднем составляет один на 500 новорожденных с тенденцией к увеличению за последние 15 лет (С.И. Блохина, В.П. Козлова, 1995).  По статистическим данным С.В. Беляковой, Л.Е. Фроловой с соавт. (1996), по Москве за 1979-1993 гг. эта патология составляла от 0, 60 до 1, 17 случаев на 1000 новорожденных, по дан-ным В.И. Исмайловой (1996) по Волгоградской области это соотношение 1:745 новорожденных. По видам патологии ВРГН распределялась следующим образом (С.В. Белякова, Л.Е. Фролова и соавт., 1996): изолированная расщелина верхней губы (РГ) — 23,3%; односторонняя сквозная ВРГН — 27,3%; двусторонняя сквозная ВРГН — 10,9%; изолированная расщелина неба (ВРН) — 36,8% . Левосторонняя изолированная РВГ преобладала над правосторонней, как 1:3. Левосторонняя сквозная ВРГН преобладала над правосторонней в соотношении 1:2.

Недавние исследования З.О. Вадачкория (1996) показывают, что распространенность ВРГН в Республике Грузия в 1981-1990 гг. составляет 1,05 на 1000 живорожденных (1: 952). С 1981 по 1990 гг. этот показатель увеличился с 1:1053 до 1,19(1: 840).  Врожденная расщелина верхней губы (ВРГ) составляла 0,042%, ВРГН — 0,043%, врожденная расщелина неба (ВРН) — 0,021%.

Частота рождения детей с такой патологией в США, по данным L.F. Smith и K.H. Calhoun (1991), составляет приблизительно 1 на 700-850 рожденных, что совпадает с данными ряда исследователей (P. Fogh-Anderson, 1942; E.D. Shields и сотр., 1981; M. Tolarova,1987). ВРН составляет 70-90 % от этой патологии (Fogh-Anderson P., 1942; Bixler D., 1981; Aylsworth A.S., 1985; Drillien C.M., 1966). Врожденная изолированная расщелина неба встречается в 2 раза чаще у женщин, чем у мужчин, а расщелина губы и неба бывает примерно одинаково как у мужчин, так и у женщин (P. Fogh-Anderson, 1942; E.D. Shields et al., 1981; M. Tolarova, 1987).

По данным M. Stewart, (1991), Scott Tatum и Craig Senders, (1993) распространенность врожденной расщелины верхней губы у живорожденных в соотношении 1:1000, расщелины верхней губы и неба — 1: 500, из них: — 50 % — губа и небо, 15-20 % — только губа, 30-35 % — только небо. Приблизительно 10 % пациентов с ВРГН будут иметь другие аномалии при рождении (Scott Tatum, Craig Senders, 1993).

ГЛАВА 1. ВРОЖДЕННАЯ РАСЩЕЛИНА ВЕРХНЕЙ ГУБЫ И НЕБА. ЭТИОЛОГИЯ. ПАТОГЕНЕЗ


О сайте Литература Новости Карта сайта Контакты
© Благотворительный фонд: "Врожденная расщелина губы и неба"
119991 Москва, Большая Пироговская ул. д, 19, т. +7 (903) 275-47-78
Яндекс цитирования